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Seção 5 - Distúrbios dos Ossos, das Articulações e dos Músculos

Capítulo 51 - Distúrbios das Articulações e do Tecido Conjuntivo

Os distúrbios que afetam as articulações e seus componentes – músculos, ossos, cartilagem e tendões – são considerados doenças do tecido conjuntivo, pois essas estruturas contêm grandes quantidades de tecido conjuntivo.

Contudo, muitos deles também são um tipo de doença autoimune que envolve reações imunes nas quais algo desencadeia a reação do sistema imune contra os próprios tecidos do organismo e a produção de anticorpos anormais que atacam esses tecidos (auto-anticorpos). As reações imunes são caracterizadas pela inflamação, a qual, geralmente, é um processo de reparação que cessa quando este é completado. Entretanto, nas doenças auto-imunes, a inflamação pode ser crônica, acarretando a lesão de tecidos normais. Por exemplo, na artrite reumatóide, a inflamação crônica lesa a cartilagem articular. Na artrite reumatóide e em muitas doenças autoimunes, a inflamação afeta várias articulações, provavelmente por ser causada por anticorpos que circulam por todo o organismo através da corrente sangüínea.

O tecido conjuntivo nas articulações e em torno delas, e também em outras partes do corpo, pode ficar inflamado. Comumente, os músculos também ficam inflamados. O saco que circunda o coração (pericárdio), a membrana que reveste os pulmões (pleura), e mesmo o cérebro podem ser afetados. O tipo e a gravidade dos sintomas dependem dos órgãos afetados.

Diagnóstico

O diagnóstico de cada doença auto-imune baseia- se na sintomatologia, nos achados do exame físico e nos resultados de exames laboratoriais. Algumas vezes, os sintomas de uma doença sobreprõem-se aos de uma outra, de modo que se torna impossível fazer uma distinção entre elas. Nessas condições, é diagnosticada uma doença indiferenciada do tecido conjuntivo ou uma doença “de sobreposição”.

A anemia (quantidade insuficiente de eritrócitos no sangue) freqüentemente acompanha as doenças do tecido conjuntivo. Nessas doenças, a velocidade de hemossedimentação, a qual mensura a velocidade de sedimentação dos eritrócitos no fundo de um tubo de ensaio cheio de sangue, encontra- se freqüentemente acima do normal, sugerindo a presença de um processo inflamatório ativo. No entanto, esse exame não identifica a causa da inflamação. Quando os sintomas são leves, os médicos podem controlar a velocidade de hemossedimentação, para determinar se a doença ainda está ativa. Em algumas doenças do tecido conjuntivo, são detectados anticorpos incomuns e sua concentração pode ser mensurada no sangue.

Se os anticorpos forem específicos de uma determinada doença, sua presença confirma o diagnóstico. Por exemplo, os anticorpos contra o DNA ocorrem quase que exclusivamente nos casos de lúpus eritematoso sistêmico. Entretanto, na maioria das doenças, os anticorpos não são específicos da doença. Por exemplo, 70% dos indivíduos com artrite reumatóide apresentam anticorpos denominados fator reumatóide, mas, os 30% restantes não.

Além disso, o fator reumatóide pode ocorrer em várias outras doenças. Em tais casos, os resultados dos exames laboratoriais podem contribuir para o estabelecimento do diagnóstico, mas não podem confirmá-lo. Quando uma doença afeta um tecido ou um órgão específico, pode ser realizada uma biópsia, procedimento no qual uma amostra de tecido é removida e examinada ao microscópio, verificando- se a presença de alterações. Os resultados podem ser úteis na confirmação de uma suspeita diagnóstica ou no acompanhamento da evolução de uma doença.

Tratamento

O tratamento varia de acordo com o tipo de doença e com a sua gravidade. O tratamento medicamentoso tem como objetivo reduzir a inflamação. Quando a inflamação é capaz de causar sintomas graves ou mesmo ser fatal, um tratamento agressivo deve ser imediatamente instituído. As drogas que reduzem a inflamação incluem os antiinflamatórios não esteróides (AINEs), como a aspirina e o ibuprofeno, os quais são utilizados nas inflamações leves ou nos períodos de exacerbação moderada.

Essas drogas também controlam a dor. Alguns antiinflamatórios não esteróides podem ser comprados sem necessidade de receita, mas as doses elevadas, as quais são geralmente necessárias no tratamento de doenças auto-imunes, exigem prescrição médica. Geralmente, os efeitos colaterais dessas drogas, mais comumente problemas gástricos, são pouco importantes quando essas drogas são utilizadas em doses moderadas durante breves períodos. Contudo, os efeitos colaterais podem ser em umerosos e graves, especialmente quando essas drogas são tomadas em doses elevadas durante um período prolongado.

Os corticosteróides, formas sintéticas de hormônios naturais, são drogas antiinflamatórias muito potentes, administradas sob a forma de injeções ou pela via oral. O corticosteróide mais amplamente utilizado pela via oral é a prednisona. Baixas doses de um corticosteróide podem ter que ser utilizadas por meses ou anos após a inflamação ser controlada com doses mais elevadas. Em comparação com os antiinflamatórios não esteróides, os corticosteróides causam uma quantidade muito maior de efeitos colaterais graves, como hiperglicemia (aumento da concentração de açúcar no sangue), aumento do risco de infecção, osteoporose, retenção de água e fragilidade da pele. Para evitar esses efeitos, o médico deve prescrever a dose eficaz mais baixa, especialmente para o tratamento prolongado.

As drogas imunossupressoras, como o metotrexato, a azatioprina e a ciclofosfamida, são utilizadas para suprimir a resposta imune, e, conseqüentemente, reduzir a inflamação. Essas drogas, algumas das quais também utilizadas no tratamento contra o câncer, apresentam efeitos colaterais potencialmente perigosos. O uso prolongado da azatioprina e da ciclofosfamida pode aumentar o risco de apareciemento de alguns tipos de câncer. Alguns imunossupressores podem contribuir para a disfunção do sistema reprodutor. Como o sistema imune é deprimido, infecções comuns podem ser letais. Por essa razão, os imunossupressores mais potentes geralmente são utilizados somente nos casos graves.

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Artrite Reumatóide

A artrite reumatóide é uma doença auto-imune na qual as articulações, geralmente as das mãos e dos pés, tornam-se inflamadas de modo simétrico, com o surgimento de edema, dor e, freqüentemente, com destruição do interior da articulação. A artrite reumatóide também pode causar vários sintomas em todo o corpo. Sua causa exata não é conhecida, mas muitos fatores diferentes (p.ex., predisposição genética) podem influenciar a reação auto-imune.

Essa doença afeta cerca de 1% da população, as mulheres sendo afetadas duas a três vezes mais freqüentemente que os homens. Em geral, a artrite reumatóide surge entre os 25 e os 50 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. Em alguns indivíduos, a doença desaparece espontaneamente. O tratamento alivia os sintomas em três de cada quatro indivíduos. No entanto, pelo menos 1 em cada 10 torna-se inválido. Nessa doença, o sistema imune ataca o tecido que reveste e protege as articulações. Finalmente, ocorre a deterioração da cartilagem, dos ossos e dos ligamentos da articulação, produzindo a formação de cicatrizes no seu interior. A velocidade da deterioração articular é altamente variável.

Sintomas

A artrite reumatóide pode apresentar um início súbito, com muitas articulações inflamadas ao mesmo tempo. Entretanto, é mais freqüente a artrite reumatóide começar de forma sutil, afetando diferentes articulações de modo gradual. Em geral, a inflamação é simétrica, isto é, quando uma articulação de um dos lados do corpo é afetada, a articulação correspondente do outro lado também o é. No início da doença, é comum a inflamação das pequenas articulações dos pés e das mãos, dedos, punhos, cotovelos e tornozelos. É comum as articulações inflamadas tornarem- se doloridas e rígidas, especialmente ao despertar ou após uma inatividade prolongada. Alguns indivíduos sentem cansaço e fraqueza, sobretudo no início da tarde. As articulações afetadas aumentam de tamanho e podem deformar-se rapidamente. Também podem permanecer rígidas em uma posição e, por essa razão, não conseguem mais estender ou abrir totalmente.

Os dedos das mãos tendem a dobrar-se na direção do dedo mínimo, fazendo com que os tendões dos dedos sejam deslocados. O edema (inchaço) do punho pode acarretar a síndrome do túnel do carpo. Os cistos, os quais podem ocorrer na face posterior dos joelhos, podem romper e causar dor e edema nas pernas. Cerca de 30 a 40% dos indivíduos com artrite reumatóide apresentam proeminências duras (nódulos) logo abaixo da pele, geralmente próximas das regiões afetadas. A artrite reumatóide pode provocar uma febre pouco intensa e, ocasionalmente, inflamação dos vasos sangüíneos (vasculite) que causa lesão nervosa ou úlceras nas pernas.

A inflamação das membranas que revestem os pulmões (pleurisia) ou do saco que envolve o coração (pericardite) ou a inflamação e a formação de cicatrizes nos pulmões podem causar dor torácica, dificuldade respiratória e função cardíaca anormal. Alguns indivíduos apresentam linfonodos inflamados, a síndrome de Sjögren ou uma inflamação dos olhos. A doença de Still é uma variante da artrite reumatóide, na qual o paciente inicialmente apresenta febre elevada e outros sintomas generalizados.

Diagnóstico

A distinção entre a artrite reumatóide e as muitas outras doenças que causam artrite pode ser difícil. As doenças que, em determinados aspectos, lembram a artrite reumatóide são: a moléstia reumática aguda, a artrite gonocócica, a doença de Lyme, a síndrome de Reiter, a artrite psoriásica, a espondilite anquilosante, a gota, a pseudogota e a osteoartrite. A artrite reumatóide pode produzir uma sintomatologia característica, mas, para o estabelecimento do diagnóstico, pode ser necessária a realização de exames laboratoriais, do exame de uma amostra do líquido sinovial (obtido com o auxílio de uma agulha) e mesmo de uma biópsia (remoção de uma amostra de tecido para exame ao microscópio) de nódulos. As radiografias podem revelar alterações articulares características.

Alguns resultados de exames laboratoriais são típicos da artrite reumatóide. Por exemplo, nove em cada dez indivíduos com artrite reumatóide, a velocidade de hemossedimentação encontra-se aumentada. Quase todos os indivíduos afetados apresentam uma anemia discreta. Raramente, a contagem leucocitária encontra-se anormalmente baixa. Quando um indivíduo apresenta contagem leucocitária baixa, aumento do baço e artrite reumatóide, o seu quadro é denominado síndrome de Felty. Muitos indivíduos com artrite reumatóide apresentam anticorpos característicos no sangue. Sete em cada dez indivíduos apresentam o anticorpo denominado fator reumatóide. Este fator também ocorre em diversos outros distúrbios, como na doença hepática crônica e em algumas infecções.

Além disso, alguns indivíduos apresentam fator reumatóide sem qualquer evidência de doença. Normalmente, quanto mais elevada for a concentração do fator reumatóide no sangue, mais grave é a artrite reumatóide e mais sombrio o seu prognóstico. A concentração do fator reumatóide pode diminuir quando o processo inflamatório das articulações diminuem e pode aumentar durante as exacerbações.


Identificação da Artrite Reumatóide

O indivíduo com quatro das características seguintes pode estar apresentando um quadro de artrite reumatóide: Rigidez matinal que se prolonga por mais de uma hora (durante pelo menos seis semanas) Inflamação (artrite) em três ou mais articulações (durante pelo menos seis semanas) Artrite nas articulações da mão, do punho ou dos dedos (durante pelo menos seis semanas) Fator reumatóide no sangue Alterações radiológicas características em raios-x.

Tratamento

Os tratamentos variam de medidas conservadoras simples, como o repouso e a nutrição adequada, até o tratamento medicamentoso e a cirurgia. O tratamento é iniciado com as medidas menos agressivas, progredindo para as mais agressivas de acordo com a necessidade. Um princípio básico do tratamento é o repouso das articulações afetadas, pois o seu uso agrava a inflamação. Freqüentemente, os períodos regulares de repouso ajudam a aliviar a dor e, às vezes, um breve período de repouso absoluto ao leito alivia uma exacerbação grave durante sua fase mais ativa e dolorosa. Talas podem ser utilizadas para imobilizar e prover repouso a uma ou mais articulações.

No entanto, é necessário que sejam realizados alguns movimentos sistemáticos das mesmas para se evitar a rigidez. Geralmente, uma dieta saudável e regular é adequada. Alguns indivíduos apresentam exacerbações do quadro após a ingestão de determinados alimentos. Uma dieta rica em peixes e óleos vegetais, mas pobre em carne vermelha, pode apresentar efeitos moderadamente benéficos contra a inflamação. As principais categorias de drogas utilizadas no tratamento da artrite reumatóide são os antiinflamatórios não-esteróides (AINEs), as drogas de ação lenta, os corticosteróides e os imunossupressores. Em geral, quanto mais forte é a droga, mais graves são seus possíveis efeitos colaterais e, por essa razão, a monitorização rigorosa do paciente é necessária.

Antiinflamatórios Não Esteróides

Os antiinflamatórios não esteróides, (p.ex., aspirina e ibuprofeno) são os mais amplamente utilizados. Essas drogas reduzem o edema das articulações afetadas e aliviam a dor. A aspirina é a droga básica para o tratamento da artrite reumatóide. Os antiinflamatórios não esteróides mais recentes podem apresentar menos efeitos colaterais e, em geral, a sua administração é mais fácil.

Contudo, são drogas mais caras. Geralmente, os indivíduos iniciam o tratamento com a aspirina, utilizando dois comprimidos (325 mg), quatro vezes ao dia. No entanto, pode ser necessário aumentar a dose para se obter um alívio suficiente. Os zumbidos são um efeito colateral que indicam que a dose é muito elevada. O desconforto gástrico, um efeito colateral comum nos indivíduos que vêm utilizando doses elevadas de aspirina, e as úlceras podem ser evitadas através da ingestão de alimentos, de antiácidos ou de outras drogas.

O misoprostol pode ajudar a evitar a erosão do revestimento do estômago e a formação de úlceras no estômago (úlceras gástricas) em indivíduos de alto risco. No entanto, essa substância também pode causar diarréia e não evita a náusea ou a dor abdominal decorrentes do uso da aspirina ou de outras drogas antiinflamatórias não esteróides. No caso de intolerância à aspirina, são tentados outros antiinflamatórios não-esteróides. Entretanto, todas essas substâncias podem causar desconforto gástrico e não devem ser tomadas por indivíduos que apresentem úlceras ativas do trato gastrointestinal (úlceras pépticas). Outros efeitos colaterais menos comuns são a cefaléia, a confusão mental, a hipertensãoa arterial, o edema e, às vezes, uma doença renal.

Drogas de Ação Lenta

Em alguns casos, as drogas de ação lenta alteram a evolução da doença, embora possam transcorrer vários meses até que uma melhoria seja obtida. Além disso, os efeitos colaterais podem ser perigosos. O seu uso deve ser rigorosamente supervisionado e controlado por um médico. Geralmente, essas drogas são acrescentadas ao esquema terapêutico quando os antiinflamatórios não-esteróides são ineficazes após dois ou três meses, ou mais precocemente, quando a evolução da doença é muito rápida.

As drogas de ação lenta que vêm sendo utilizadas atualmente são os compostos de ouro, a penicilamina, a hidroxicloroquina e a sulfasalazina. Os compostos de ouro, os quais retardam a formação de deformidades ósseas, podem causar uma remissão temporária da doença. Geralmente, o composto de ouro é administrado sob a forma de uma injeção semanal, embora exista uma apresentação sob a forma de comprimidos. As injeções semanais são realizadas até ser atingida uma dose total de um grama ou até que ocorram efeitos colaterais ou uma melhoria significativa. Se a droga for eficaz, a freqüência das injeções pode ser diminuída gradativamente. Algumas vezes, a melhoria persiste por anos com o indivíduo utilizando doses de manutenção.

Entretanto, os compostos de ouro podem afetar vários órgãos de forma adversa e são contraindicados para os indivíduos com uma doença hepática ou renal grave ou para os portadores de determinados distúrbios sangüíneos. Por essa razão, são realizados exames de sangue e de urina antes do início do tratamento e, freqüentemente, uma vez por semana durante o tratamento. Os efeitos colaterais dessas drogas incluem erupções potencialmente perigosas, prurido cutâneo e redução da quantidade de células do sangue. Menos comumente, os compostos de ouro afetam o fígado, os pulmões, os nervos e, raramente, causam diarréia. Quando ocorrem efeitos colaterais graves, o tratamento com composto de ouro costuma ser interrompido. A penicilamina apresenta efeitos benéficos semelhantes aos do ouro, podendo ser utilizada quando o ouro não é eficaz ou quando este causa efeitos colaterais intoleráveis.

A dose é gradualmente aumentada até o indivíduo apresentar alguma melhoria. Os efeitos colaterais incluem a inibição da produção de células do sangue na medula óssea, problemas renais, doença muscular, erupções cutâneas e um sabor desagradável na boca. Se algum desses efeitos vier a ocorrer, a droga deve ser suspensa. A penicilamina também pode causar distúrbios como a miastenia grave, a síndrome de Goodpasture e uma síndrome similar ao lúpus (lupus-like). Durante o tratamento, são realizados exames de sangue e de urina a cada 2-4 semanas. No tratamento da artrite reumatóide menos grave, a hidroxicloroquina é utilizada no lugar dos compostos de ouro ou da penicilamina. Os efeitos colaterais, geralmente leves, incluem erupções cutâneas, dores musculares e problemas oftálmicos.

Alguns problemas oftálmicos podem ser permanentes e, por essa razão, os indivíduos tratados com hidroxicloroquina devem consultar um oftalmologista antes do início do tratamento e a cada seis meses durante o tratamento. Se a droga não apresentar resultados após seis meses, ela deve ser suspensa. Caso contrário, o tratamento pode ser continuado enquanto for necessário. A sulfasalazina tem sido cada vez mais indicada para o tratamento da artrite reumatóide. A dose é aumentada gradualmente e, em geral, a melhoria ocorre após três meses. Como as outras drogas de ação lenta, a sulfasalazina pode causar distúrbios gástricos, problemas hepáticos, distúrbios das células do sangue e erupções cutâneas.

Corticosteróides

Os corticosteróides, como a prednisona, são as drogas mais notavelmente eficazes na redução da inflamação em qualquer região do corpo. Entretanto, apesar de serem eficazes para uso a curto prazo, elas tendem a apresentar resultados menos satisfatórios no decorrer do tempo e a artrite reumatóide geralmente permanece ativa durante anos. Os corticosteróides não costumam retardar a evolução da doença. Além disso, o seu uso prolongado sempre acarreta muitos efeitos colaterais, envolvendo praticamente todos os órgãos do corpo.

Os efeitos colaterais comuns são o adelgaçamento da pele, equimoses, a osteoporose, a hipertensão arterial a hiperglicemia (elevação da concentração de açúcar no sangue) e a catarata. Conseqüentemente, essas drogas ficam reservadas ao tratamento imediato de exacerbações, quando várias articulações são afetadas ou quando todas as demais drogas forem ineficazes. Os corticosteróides também são úteis no tratamento de inflamações extra-articulares como, por exemplo, da membrana que reveste os pulmões (pleurisia) ou do saco que envolve o coração (pericardite). Devido ao risco de efeitos colaterais, quase sempre é utilizada a dose mínima efetiva.

Os corticosteróides podem ser injetados diretamente nas articulações afetadas para proporcionarem alívio rápido e a curto prazo. No entanto, eles realmente podem contribuir para a lesão a longo prazo, especialmente quando o paciente que recebe injeções freqüentes utiliza excessivamente a articulação que se encontra temporariamente livre da dor, acelerando a sua destruição.

Drogas Imunossupressoras

As drogas imunossupressoras (p.ex., metotrexato, azatioprina e ciclofosfamida) são eficazes no tratamento da artrite reumatóide grave. Essas drogas suprimem a inflamação, permitindo a redução das doses de corticosteróides ou evitando totalmente a sua utilização. Entretanto, os imunossupressores apresentam efeitos colaterais potencialmente fatais como doenças hepáticas, inflamação pulmonar, aumento da susceptibilidade à inflamação, inibição da produção de células do sangue na medula óssea e, no caso da ciclofosfamida, hemorragia da bexiga.

Além disso, a azatioprina e a ciclofosfamida aumentam o risco de câncer. O metotrexato, administrado pela via oral uma vez por semana, vem sendo cada vez mais utilizada no tratamento da artrite reumatóide em seus estágios iniciais, pois ela pode ter um efeito rápido – alguma vezes, após algumas semanas. No caso de uma artrite reumatóide grave, o metotrexato pode ser administrado antes das drogas de ação lenta. Os pacientes toleram bem essa droga, mas devem ser monitorizados cuidadosamente. Os indivíduos que utilizam o metotrexato deve evitar a ingestão de bebidas alcoólicas para minimizar o risco de lesão hepática. A ciclosporina, a qual suprime os linfócitos (um tipo de célula do sangue), pode ser usada no tratamento da artrite grave quando outras drogas não forem eficazes.

Outras Terapias

Concomitantemente com as drogas antiinflamatórias, o esquema terapêutico para a artritereumatóide pode incluir exercícios, fisioterapia, aplicação de calor nas articulações inflamadas e, algumas vezes, cirurgia. As articulações inflamadas devem ser exercitadas delicadamente, para evitar seu “congelamento”. À medida que a inflamação diminui, a realização regular de exercícios ativos pode ser útil, embora o indivíduo não deva se exercitar até atingir o ponto de fadiga. Para muitos indivíduos, o exercício realizados na água pode ser mais fácil. O tratamento de articulações rígidas (“congeladas”) consiste nos exercícios intensivos e, algumas vezes, no uso de talas para promover a extensão gradual da articulação. Se as drogas não forem eficazes, a cirurgia pode ser necessária. No caso de uma doença articular avançada, a substituição cirúrgica de articulações do joelho ou do quadril é o modo mais eficaz para se restaurar a mobilidade e a função.

As articulações também podem ser removidas ou fundidas, especialmente as do pé, para que o paciente possa andar com menos dor. O polegar pode ser fundido para permitir que o paciente segure objetos e as vértebras instáveis na parte superior do pescoço podem ser fundidas umas às outras para evitar a compressão da medula espinhal. Os indivíduos que apresentam incapacitação devido à artrite reumatóide, podem usar vários meios adjuvantes para realizarem as tarefas cotidianas como, por exemplo, calçados ortopédicos ou esportivos especialmente modificados para o paciente caminhar com menos dor e aparelhos do tipo empunhaduras (pegadores) que reduzem a necessidade de apertar a mão em demasia.

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Artrite Psoriásica

A artrite psoriásica é uma forma de artrite que ocorre em indivíduos com psoríase da pele ou das unhas. A doença assemelha-se à artrite reumatóide, mas não produz os anticorpos característicos desta.

Sintomas e Diagnóstico

A psoríase (uma doença cutânea que causa episódios de erupções descamativas e vermelhas e unhas espessadas e com depressões) pode preceder ou suceder a inflamação articular. Normalmente, a artrite afeta as articulações dos dedos das mãos e dos pés, embora outras articulações, como a dos quadris e as da coluna vertebral, também sejam freqüentemente afetadas.

Quando a inflamação cronifica, as articulações podem tornar-se edemaciadas e deformadas. Os sintomas cutâneos e articulares podem surgir e desaparecer conjuntamente. O diagnóstico é feito pela identificação da artrite característica em um indivíduo com psoríase ou que possui uma história familiar de psoríase.

Prognóstico e Tratamento

O prognóstico da artrite psoriásica geralmente é melhor do que o prognóstico da artrite reumatóide, pois o número de articulações afetadas é menor. No entanto, as articulações podem apresentar lesões graves. O tratamento visa controlar a erupção cutânea e aliviar a inflamação articular. Várias drogas que são eficazes no tratamento da artrite reumatóide também o são no tratamento da artrite psoriásica, como os compostos de ouro, o metotrexato, a ciclosporina e a sulfasalazina.

Outra droga, o etretinato, costuma ser eficaz nos casos graves, mas os seus efeitos colaterais podem ser graves. Como ele pode causar defeitos congênitos, o etretinato não deve ser utilizados por mulheres grávidas. Esta droga permanece no organismo durante um longo período. Conseqüentemente, as mulheres não devem engravidar enquanto a estiverem utilizando e nem por um período de no mínimo um ano após o tratamento.

A combinação do uso de metoxsaleno pela via oral e de sessões de aplicação de luz ultravioleta (PUVA) alivia os sintomas cutâneos e a maioria das inflamações articulares, excetuando-se a inflamação da coluna vertebral.

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Lúpus Eritematoso Discóide

O lúpus eritematoso discóide é um distúrbio recorrente e crônico caracterizado por manchas vermelhas, redondas e bem definidas na pele. A causa do lúpus eritematoso discóide é desconhecida. O distúrbio é mais comum em mulheres, principalmente na terceira década de vida. A faixa etária é muito mais ampla que a faixa habitual do lúpus eritematoso sistêmico.

Sintomas

A erupção característica pode persistir ou surgir e desaparecer durante anos. O aspecto das manchas muda com o passar do tempo. No início, as manchas são vermelhas e redondas, com mais ou menos o diâmetro de um lápis. Geralmente, as manchas ocorrem nas bochechas, na ponte nasal, no couro cabeludo e nas orelhas, mas elas também podem ocorrer na parte superior do tronco, no dorso das mãos e na região tibial (anterior da perna). As lesões na boca são muito comuns.

Se o distúrbio não for tratado, cada mancha irá alastrar-se gradualmente em direção à periferia. A área central degenera, formando uma cicatriz. Em áreas particularmente descamáticas, os folículos pilosos obstruídos dilatam- se e formam depressões semelhantes à tachinhas de tapeçaria. A formação de cicatrizes pode causar uma perda disseminada de pelos. A erupção cutânea pode ser acompanhada por dores articulares e diminuição da quantidade de leucócitos (glóbulos brancos), mas, raramente, é acompanhada pelos sintomas mais graves do lúpus eritematoso sistêmico.

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico não é fácil de ser confirmado, pois, no lúpus eritematoso discóide, a erupção cutânea pode ser idêntica à do lúpus eritematoso sistêmico e semelhante àquela provocada por doenças como a rosácea, a dermatite seborréica, o linfoma e a sarcoidose. Para certificar- se de que não existem outros órgãos afetados, o médico realiza a anamnese (história clínica) do paciente e um exame físico completo.

Os exames de sangue para determinar a quantidade de eritrócitos e leucócitos e para avaliar a função renal podem auxiliar no descarte de outros diagnósticos possíveis. Também pode ser realizada a dosagem da concentração de anticorpos anti-DNA, os quais são encontrados em muitos indivíduos com lúpus eritematoso sistêmico, mas são praticamente inexistentes nos indivíduos com lúpus eritematoso discóide. O tratamento, se iniciado precocemente, pode prevenir ou reduzir a gravidade das cicatrizes permanentes.

A luz solar e a luz ultravioleta (como a usada nas sessões de bronzeamento artificial) podem agravar a erupção cutânea e devem ser evitadas. Como uma medida preventiva, podem ser utilizados filtros solares. Geralmente, as pequenas erupções cutâneas são tratadas com êxito com um creme que contém um corticosteróide. As erupções cutâneas maiores e mais resistentes freqüentemente exigem meses de tratamento com corticosteróides administrados pela via oral ou com drogas imunossupressoras, como aquelas utilizadas no tratamento do lúpus eritematoso sistêmico.

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Lúpus Eritematoso Sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) é uma doença auto-imune caracterizada por episódios de inflamações de articulações, tendões e outros tecidos conjuntivos e órgãos. Os tecidos e órgãos que inflamam variam de paciente para paciente e a gravidade da doença varia de um quadro discreto até um quadro debilitante, dependendo da quantidade e da variedade dos anticorpos presentes e dos órgãos afetados.

Cerca de 90% dos indivíduos com lúpus são mulheres com idade entre 20 e 30 anos, mas as crianças, sobretudo as meninas, e os homens e as mulheres idosos também podem ser afetados. Ocasionalmente, certas drogas para o coração (p.ex., hidralazina, procainamida e beta-bloqueadores) causam uma síndrome semelhante ao lúpus (lupus-like), a qual, no entanto, desaparece assim que a droga é suspensa.

Sintomas

A quantidade e variedade de anticorpos que podem surgir no lúpus são maiores que em qualquer outra doença e esses anticorpos – juntamente com outros fatores desconhecidos – determinam quais são os sintomas que se desenvolverão. Portanto, os sintomas – e sua severidade e gravidade – variam enormemente de paciente para paciente.

O lúpus pode ser bastante leve ou devastador, incapacitante ou fatal. Por exemplo, nos indivíduos que apresentam anticorpos que afetam apenas a pele, os sintomas cutâneos podem ser discretos (casos em que a mera proteção da pele contra a luz solar é capaz de evitá-los) ou graves e desfigurantes. Como os sintomas variam bastante, o lúpus pode assemelhar-se a muitas outras doenças. Por exemplo, o tecido conjuntivo das articulações é comumente afetado no lúpus e a artrite resultante pode ser semelhante à artrite reumatóide. Quando o cérebro é afetado, o lúpus também pode assemelhar-se à epilepsia ou a alguns distúrbios psicológicos. Embora o lúpus possa ser crônico e constante, ele geralmente apresenta exacerbações intermitentes.

O que desencadeia uma exacerbação do lúpus em indivíduos predisposto comumente não é conhecido, apesar da luz solar parecer ser um dos fatores responsáveis. O lúpus pode iniciar com febre. Esta pode ser elevada e de início súbito ou o indivíduo pode apresentar episódios febris e uma sensação de mal-estar geral que vêm e vão, algumas vezes durante anos. Cerca de 90% dos indivíduos com lúpus apresentam inflamações articulares, as quais variam de uma sensação leve de dor até a artrite grave de diversas articulações. Os demais sintomas podem ser precedidos por anos de sintomas articulares. De fato, muitos indivíduos com lúpus lembram ter sentido dores relacionadas ao crescimento quando crianças. A inflamação articular persistente pode causar deformidade e lesão permanente da articulação e dos tecidos circunjacentes, mas o osso não sofre erosão como ocorre na artrite reumatóide. As erupções cutâneas são comuns e, freqüentemente, localizam-se na face, no pescoço, na parte superior do tórax e nos cotovelos.

A mais característica é uma erupção vermelha em forma de borboleta localizada transversalmente à ponte nasal e estendendo-se às bochechas. Pode ocorrer a formação de protuberâncias circulares. Essas erupções cutâneas raramente formam bolhas ou ficam em “carne viva”. Também são comuns as lesões na boca. Podem surgir áreas moteadas, de coloração roxo-avermelhada, na borda das palmas das mãos e sobre os dedos. Em torno das unhas, pode ocorrer edema e hiperemia (a pele torna-se avermelhada). A perda de pelos é comum nos casos de doença ativa. Em aproximadamente 50% dos indivíduos com lúpus, a pele é extremamente sensível à luz e o indivíduo pode queimar-se com facilidade ou pode apresentar uma erupção cutânea após a exposição à luz solar.

Ocasionalmente, ocorre uma inflamação e um acúmulo adicional de líquido nas membranas que envolvem os pulmões. Essa inflamação (pleurisia) pode tornar a respiração profunda difícil. O líquido pode acumular-se no saco que envolve o coração, acarretando a pericardite, a qual pode provocar dor torácica constante e intensa. As crianças, os adultos jovens e os indivíduos da raça negra com lúpus costumam apresentar linfonodos aumentados de volume por todo o corpo e, cerca de 10% dos indivíduos com lúpus, apresentam um baço mais volumoso. Algumas vezes, o sistema nervoso é afetado, causando cefaléia, alterações de personalidade, convulsões e sintomas que assemelham-se aos da demência (p.ex., dificuldade de raciocinar com clareza). Os acidentes vasculares cerebrais (derrames cerebrais) ocorrem com menor freqüência.

A presença de proteínas ou de eritrócitos (glóbulos vermelhos, hemácias) na urina, detectada através de exames laboratoriais, indicam uma lesão renal causada pela glomerulonefrite – inflamação dos rins –, a qual é uma complicação comum do lúpus eritematoso sistêmico. Quando ela é grave, o indivíduo apresentará uma doença renal progressiva, a pressão arterial poderá tornar- se perigosamente elevada e o indivíduo poderá desenvolver uma insuficiência renal, a qual pode ser fatal. A detecção precoce e o tratamento da lesão renal em indivíduos com lúpus reduzem a incidência de uma doença renal grave.


Características do Lúpus

• Erupção facial
• Erupção cutânea
• Sensibilidade à luz solar
• Lesões na boca
• Acúmulo de líquido em torno dos pulmões, do coração ou de outros órgãos
• Artrite
• Disfunção renal
• Contagem leucocitária ou de plaquetas baixa
• Disfunção nervosa ou cerebral
• Exame de sangue positivo para anticorpos antinucleares, acompanhado algumas vezes pelo resultado positivo de um exame mais específico para anticorpos anti-DNA
• Anemia

Diagnóstico

O diagnóstico do lúpus eritematoso baseia-se principalmente nos sintomas, especialmente quando estes ocorrem em uma mulher jovem. Devido à ampla gama de sintomas, pode ser difícil diferenciar o lúpus de outras doenças similares.

Os exames laboratoriais podem ajudar na confirmação do diagnóstico. Um exame de sangue pode detectar a presença de anticorpos antinucleares, os quais estão presentes em praticamente todos os indivíduos com lúpus. No entanto, esses anticorpos também estão presentes em outras doenças. Por essa razão, se for detectada a presença de anticorpos antinucleares, também deve ser realizado um exame que verifique a presença de anticorpos anti-DNA de cadeia dupla. Uma concentração elevada desses anticorpos é praticamente específica do lúpus, mas nem todos os indivíduos com lúpus apresentam esses anticorpos.

A dosagem da concentração do complemento (um grupo de proteínas que fazem parte do sistema imune) e a detecção de outros anticorpos podem ser realizadas com o objetivo de se prever a atividade e a evolução da doença. A lesão renal causada pelo lúpus pode ser detectada por meio de exames de sangue e de urina. Algumas vezes, deve ser realizada uma biópsia renal para auxiliar o médico na elaboração do plano terapêutico.

Prognóstico e Tratamento

Como a evolução do lúpus eritematoso sistêmico é imprevisível, o prognóstico varia muito. A doença tende a ser crônica e recidivante e, freqüentemente, com períodos assintomáticos que duram anos. As crises lúpicas (exacerbações) raramente ocorrem após a menopausa. O prognóstico melhorou significativamente nas duas últimas décadas.

De modo geral, se a inflamação inicial for controlada, o prognóstico a longo prazo é bom. Se os sintomas do lúpus forem causados pelo uso de alguma droga, a interrupção de seu uso acarretará a sua cura, embora a recuperação possa levar meses. O tratamento depende dos órgãos afetados e da gravidade da doença. O lúpus leve caracteriza- se pela febre, artrite, erupção cutânea, comprometimento cardíaco e pulmonar leve e cefaléia. O lúpus grave pode causar distúrbios sangüíneos potencialmente letais, comprometimento cardíaco e pulmonar grave, lesão renal importante, vasculite nos membros superiores, nos membros inferiores ou no trato gastrointestinal ou uma grave disfunção do sistema nervoso. A doença leve pode exigir pouco ou nenhum tratamento. Freqüentemente, os antiinflamatórios não-esteróides (AINEs) aliviam as dores articulares.

Quando o sangue apresenta uma tendência à coagulação, como ocorre nos pacientes com lúpus, é utilizada a aspirina em baixas doses. As doses muito elevadas podem comprometer o fígado. Algumas vezes, a administração combinada da hidroxicloroquina, da cloroquina ou da quinacrina ajuda a aliviar os sintomas articulares e cutâneos. A doença grave é tratada imediatamente com um corticosteróide (p.ex., prednisona). A dosagem e a duração do tratamento dependem dos órgãos afetados. Algumas vezes, um medicamento imunossupressor (p.ex., azatioprina ou ciclofosfamida) é prescrito com o objetivo de inibir o ataque auto-imune do organismo. A combinação de um corticosteróide com um imunossupressor é utilizada mais freqüentemente nos casos em que há uma doença renal ou nervosa grave e no tratamento da vasculite.

Após a inflamação inicial ser controlada, o médico define a dose que a suprime mais eficazmente a longo prazo. Geralmente, a dose da prednisona é reduzida gradativamente quando os sintomas estão controlados e os resultados dos exames laboratoriais mostram uma melhoria. Durante esse processo, podem ocorrer recidivas ou exacerbações do quadro. Para a maioria das indivíduos com lúpus, a dose de prednisona pode ser diminuída ou suprimida. Os procedimentos cirúrgicos e a gestação são mais complicados para os pacientes com lúpus e estes necessitam de uma supervisão médica rigorosa. Os abortos e as crises lúpicas (exacerbações) pós-parto são comuns.

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Esclerodermia

A esclerodermia (esclerose sistêmica) é uma doença crônica caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, nas articulações e nos órgãos internos e por anormalidades nos vasos sangüíneos. A causa da esclerodermia é desconhecida. O distúrbio é quatro vezes mais comum em mulheres que em homens, sendo raro em crianças. A esclerodermia pode ocorrer como parte de uma doença mista do tecido conjuntivo.

Sintomas

Os sintomas iniciais habituais são o espessamento e o inchaço da ponta dos dedos. Também é comum o fenômeno de Raynaud, no qual os dedos tornam- se subitamente muito pálidos e formigam ou tornam-se dormentes em resposta ao frio ou a um transtorno emocional. Tipicamente, os dedos tornam- se azulados ao serem aquecidos. Freqüentemente, dores contínuas e agudas em diversas articulações acompanham os sintomas iniciais. Ocasionalmente, a azia, a dificuldade de deglutição e a dificuldade respiratória são os primeiros sintomas da esclerodermia, mas, quase sempre, os sintomas somente ocorrem mais tarde, se houver lesão esofágica, cardíaca ou pulmonar.

A esclerodermia pode lesar áreas extensas da pele ou apenas os dedos (esclerodactilia). À medida que a doença avança, a pele torna-se tensa, brilhante e mais escura que a normal. A pele do rosto torna-se distendida, acarretando algumas vezes a incapacidade de alterar a expressão facial, como se o indivíduo usasse uma máscara. Aparecem aranhas vasculares (telangiectasias) nos dedos da mão, no tórax, no rosto, nos lábios e na língua. Pode ocorrer a formação de tumefações compostas de cálcio nos dedos das mãos, em outras áreas ósseas ou nas articulações. Freqüentemente, pode-se ouvir um rangido quando os tecidos inflamados movem-se um sobre o outro, principalmente nos joelhos e abaixo deles. Os dedos, os punhos e os cotovelos podem apresentar rigidez em flexão (contraídos) devido à formação de cicatrizes na pele. Pode ocorrer feridas na ponta e nos nodos dos dedos das mãos.

As cicatrizes freqüentemente lesam a parte inferior do esôfago (o tubo que conecta a boca ao estômago). O esôfago lesado não consegue mais impulsionar eficazmente o alimento até o estômago. Finalmente, a maioria dos indivíduos com esclerodermia apresentam dificuldade de deglutição e azia. O crescimento de células anormais no esôfago (síndrome de Barrett) ocorre em aproximadamente um terço das indivíduos, aumentando o risco de obstrução ou câncer do esôfago. A lesão intestinal pode interferir na absorção dos alimentos (má absorção), causando perda de peso. O sistema de drenagem do fígado pode ser obstruído pelo tecido cicatricial (cirrose biliar), provocando lesão hepática e icterícia.

A esclerodermia pode causar o acúmulo de tecido cicatricial nos pulmões, acarretando uma dificuldade respiratória anormal durante a realização de exercícios. Ela também pode causar vários problemas cardíacos graves e potencialmente letais, como a insuficiência cardíaca e arritmias (ritmos cardíacos anormais). A doença renal grave pode ser decorrente da esclerodermia. Comumente, o primeiro sintoma de lesão renal é uma elevação súbita e progressiva da pressão arterial. A hipertensão arterial é um mau sinal, apesar de, em geral, o tratamento poder controlar essa complicação.

A síndrome CREST, também denominada esclerose cutânea (esclerodermia) limitada, é uma forma menos grave da doença, com menor propensão a causar lesões graves nos órgãos internos. A síndrome CREST foi assim denominada devido a seus sintomas: depósitos de cálcio na pele e por todo o corpo, fenômeno de Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia (sclerodactily, lesão cutânea nos dedos) e telangiectasia (aranhas vasculares). A lesão cutânea é limitada aos dedos das mãos. Os indivíduos com a síndrome CREST podem apresentar hipertensão pulmonar, a qual podem causar insuficiência cardíaca e insuficiência respiratória.

Diagnóstico

O médico diagnostica a esclerodermia por meio das alterações características da pele e dos órgãos internos. Os sintomas podem se sobrepor aos sintomas de várias outras doenças do tecido conjuntivo, mas, em geral, a sintomatologia é característica. Os exames laboratoriais isoladamente não permitem a identificação da doença porque os resultados dos exames, do mesmo modo que os sintomas, variam muito entre os portadores da doença. Entretanto, o exame de detecção de um anticorpo anticentrômero (parte de um cromossomo) pode ajudar na diferenciação entre a esclerodermia cutânea limitada e a forma mais generalizada.

Prognóstico e Tratamento

A evolução da esclerodermia é variável e imprevisível. Algumas vezes, a esclerodermia evolui rapidamente e é fatal. Outras vezes, ela afeta somente a pele durante décadas antes de afetar os órgãos internos, embora seja praticamente inevitável a ocorrência de algum dano em órgãos internos (p.ex., o esôfago), mesmo em casos da síndrome CREST. O prognóstico é pior para os indivíduos que apresentam sintomas precoces de problemas cardíacos, pulmonares ou renais.

Nenhuma droga é capaz de interromper a progressão da esclerodermia. Entretanto, determinadas drogas conseguem aliviar alguns sintomas e reduzir a lesão dos órgãos. Os antiinflamatórios não esteróides (AINEs) ou, algumas vezes, os corticosteróides, podem aliviar a fraqueza e as dores musculares e articulares intensas. A penicilamina reduz a velocidade do espessamento da pele e pode retardar o comprometimento de outros órgãos internos, mas nem todos os pacientes suportam os seus efeitos colaterais. Os imunossupressores, como o metotrexato, podem ser úteis em alguns casos.

A azia pode ser aliviada com uma dieta fracionada (ingestão de pequenas quantidades de alimento várias vezes ao dia) e pelo tratamento com antiácidos e bloqueadores da histamina, os quais inibem a produção de ácido gástrico. Dormir com a cabeceira da cama elevada é uma medida que freqüentemente ajuda. Algumas vezes, a cirurgia pode corrigir problemas graves de refluxo do ácido gástrico. As áreas estreitadas do esôfago podem ser dilatadas. A tetraciclina e outros antibióticos podem ajudar a evitar a má absorção intestinal causada pelo crescimento excessivo de bactérias no intestino lesado.

A nifedipina alivia os sintomas do fenômeno de Raynaud, mas também aumenta o refluxo ácido. As drogas antihipertensivas, sobretudo os inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), são úteis no tratamento da doença renal e da hipertensão arterial. A fisioterapia e os exercícios ajudam a manter a força muscular, mas não evitam completamente a rigidez articular em flexão.

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Síndrome de Sjögren

A síndrome de Sjögren é um distúrbio inflamatório crônico caracterizado pela secura excessiva dos olhos, da boca e de outras membranas mucosas. Freqüentemente, a síndrome de Sjögren está associada a outros sintomas mais característicos da artrite reumatóide ou do lúpus eritematoso sistêmico (lúpus). Acredita-se que a síndrome de Sjögren seja uma doença auto-imune, mas a sua causa não é conhecida.

Ela é menos comum que a artrite reumatóide e atinge mais as mulheres que os homens. Ocorre a infiltração de leucócitos (glóbulos brancos do sangue) nas glândulas que secretam líquidos, como as glândulas salivares (localizadas na boca) e as lacrimais (localizadas nos olhos). Os leucócitos lesam essas glândulas, acarretando secura da boca e dos olhos – os sintomas característicos dessa síndrome. Ela também pode causar ressecamento das membranas mucosas que revestem o trato gastrointestinal, a traquéia, a vulva e a vagina.

Sintomas

Em alguns indivíduos, somente a boca ou os olhos tornam-se ressecados (complexo seco, síndrome seca). A secura dos olhos pode acarretar lesão grave da córnea e a ausência de lágrimas pode causar lesão ocular permanente. A insuficiência salivar pode comprometer a paladar e o olfato, provocando dor durante a mastigação e a deglutição e pode acarretar a formação de cáries. Em outros indivíduos, muitos órgãos são afetados. O ressecamento da traquéia e dos pulmões pode tornar esses órgãos mais suscetíveis à infecção, facilitando o desenvolvimento de pneumonias.

O saco protetor que envolve o coração (pericárdio) pode inflamar-se – condição denominada pericardite. Podem ocorrer lesões nervosas, particularmente na face. O fígado, o pâncreas, o baço, os rins e os linfonodos também podem ser afetados. Aproximadamente um terço dos pacientes apresenta artrite nas mesmas articulações afetadas pela artrite reumatóide. No entanto, na síndrome de Sjögren, a artrite tende a ser mais discreta e não destrutiva. O linfoma, um câncer do sistema linfático, é 44 vezes mais comum em portadores da síndrome de Sjögren que na população geral.

Diagnóstico

Um indivíduo que apresenta secura da boca e dos olhos acompanhada por inflamações articulares provavelmente apresenta a síndrome de Sjögren. Vários exames podem auxiliar o médico no diagnóstico desse distúrbio. Para se avaliar a quantidade de lágrimas produzidas, é colocada uma tira de papel filtro sob cada pálpebra inferior e a parte da tira que ficou molhada é observada (teste de Schirmer). O indivíduo com síndrome de Sjögren pode produzir menos de um terço da quantidade normal. Um oftalmologista pode realizar testes para verificar possíveis lesões da superfície dos olhos. Para avaliar a secreção das glândulas salivares, podem ser realizados exames mais sofisticados como, por exemplo, a cintilografia ou a biópsia de glândulas salivares.

Exames de sangue podem detectar a presença de anticorpos anormais, incluindo o SS-B, um anticorpo altamente específico da síndrome de Sjögren. Freqüentemente, os portadores da síndrome de Sjögren também apresentam anticorpos que são mais característicos da artrite reumatóide (fator reumatóide) ou do lúpus (anticorpo antinuclear). A velocidade de hemossedimentação encontra- se elevada em aproximadamente sete entre cada dez portadores e um em cada três apresenta uma redução da quantidade de eritrócitos no sangue (anemia) ou de certos tipos de leucócitos.

Prognóstico e Tratamento

O prognóstico depende da capacidade dos anticorpos lesarem órgãos vitais. Raramente, a morte é devida à pneumonia, à insuficiência renal ou ao linfoma. Não existe uma cura para a síndrome de Sjögren, mas os sintomas podem ser aliviados. A secura dos olhos pode ser tratada com gotas de lágrimas artificiais. A boca seca é aliviada através ingestão contínua de pequenas quantidades de líquidos ou do uso de goma de mascar sem açúcar ou lavagens bucais com colutórios.

As drogas que reduzem a quantidade de saliva, como os descongestionantes e os anti-histamínicos, devem ser evitadas. A pilocarpina ajuda a estimular a produção de saliva quando as glândulas salivares não estão gravemente comprometidas. A higiene dental minuciosa e as consultas odontológicas freqüentes minimizam a ocorrência de cáries e de perda de dentes. As glândulas salivares dolorosas e inchadas podem ser tratadas com analgésicos. Como os sintomas articulares geralmente são leves, o uso de aspirina e o repouso são suficientes. Quando os sintomas resultantes da lesão de órgãos internos são graves, a administração de corticosteróides (p.ex., prednisona pela via oral) pode ser muito útil.

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Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A doença mista do tecido conjuntivo é um conjunto de sintomas similares àqueles de várias doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite. Aproximadamente 80% das pessoas afetadas são do sexo feminino. A doença atinge indivíduos com idades variando de 5 a 80 anos. A sua causa é desconhecida, mas trata-se provavelmente de uma reação auto-imune.

Sintomas

Os sintomas típicos são o fenômeno de Raynaud (ao esfriarem, as mãos e os pés apresentam manchas esbranquiçadas em alguns pontos e tornam-se doloridos), dores articulares ou artrite, mãos edemaciadas, fraqueza muscular, dificuldade de deglutição, azia e dificuldade respiratória.

O fenômeno de Raynaud pode ocorrer muitos anos antes que outros sintomas se manifestem. (No entanto, é mais usual o fenômeno de Raynaud ser um sintoma isolado que não faz parte de uma doença do tecido conjuntivo.) Independentemente de como a doença inicie-se, ela tende a piorar e os sintomas estendem-se a várias partes do corpo. Freqüentemente, as mãos tornam-se tão edemaciadas que os dedos lembram salsichas. Os seguintes sinais podem ser observados: erupção cutânea púrpura em forma de borboleta nas bochechas e na ponte nasal, manchas avermelhadas nos nodos dos dedos, uma coloração violeta sobre as pálpebras e aranhas vasculares vermelhas na face e nas mãos. Os cabelos podem se tornar finos. Também podem ocorrer alterações cutâneas semelhantes àquelas que ocorrem na esclerodermia.

Quase todos os indivíduos com doença mista do tecido conjuntivo apresentam dores articulares e três quartos deles apresentam inflamação e dor típicas da artrite. Como a doença mista do tecido conjuntivo lesa as fibras musculares, o paciente pode sentir fraqueza e dor muscular, especialmente nos ombros e nos quadris. Embora o esôfago geralmente seja afetado, isto raramente causa dor ou dificuldade de deglutição. Pode ocorrer acúmulo de líquido no interior dos pulmões ou em ao seu redor.

Em alguns indivíduos, a disfunção pulmonar é o problema mais grave, causando dispnéia (dificuldade respiratória) ao esforço e sobrecarga cardíaca. Algumas vezes, o coração enfraquece, produzindo insuficiência cardíaca, a qual pode acarretar retenção de líquido, dificuldade respiratória e fadiga. Apenas 10% dos indivíduos apresentam comprometimento dos rins e dos nervos e, em geral, a lesão é leve. Outros sintomas incluem a febre, a linfadenomegalia (aumento dos linfonodos), a dor abdominal e a rouquidão persistente. Pode ocorrer o desenvolvimento da síndrome de Sjögren. No decorrer do tempo, quase todos as indivíduos apresentam sintomas que são mais característicos do lúpus eritematoso sistêmico ou da esclerodermia.

Diagnóstico

O médico suspeita de uma doença mista do tecido conjuntivo quando o paciente apresenta a sobreposição de alguns sintomas do lúpus eritematoso sistêmico, da esclerodermia, da polimiosite ou da artrite reumatóide. São realizados exames de sangue para se detectar a presença de um anticorpo incomum a anti-ribonucleoproteína, o qual está presente em praticamente todos os indivíduos com doença mista do tecido conjuntivo. Um nível elevado desse anticorpo, sem a presença de outros anticorpos observados no lúpus, é específico da doença mista do tecido conjuntivo.

Tratamento

O tratamento é semelhante ao do lúpus. Os corticosteróides geralmente são eficazes, sobretudo quando a doença é diagnosticada precocemente. Os casos leves podem ser tratados com aspirina, com outras drogas antiinflamatórias não esteróides, com a quinacrina ou drogas similares ou com doses muito baixas de corticosteróides. Quanto mais grave for a doença, mais alta a dose necessária de corticosteróides.

Nos casos graves, as drogas imunossupressoras também podem ser necessárias. Em geral, quanto mais avançada estiver a doença e quanto maior for a lesão orgânica, menos eficaz é o tratamento. As lesões cutâneas e esofágicas similares à da esclerodermia apresentam menor probabilidade de responder ao tratamento.

Os períodos assintomáticos podem se prolongar por muitos anos com pouco ou nenhum tratamento contínuo com um corticosteróide. Apesar do tratamento, a doença evolui em aproximadamente 13% dos indivíduos, causando complicações potencialmente letais em um período de seis a doze anos.

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Polimiosite e Dermatomiosite

A polimiosite é uma doença crônica do tecido conjuntivo caracterizada pela inflamação dolorosa e degeneração dos músculos. A dermatomiosite é a polimiosite acompanhada pela inflamação cutânea. Essas doenças acarretam fraqueza e deterioração muscular incapacitantes. Tipicamente, a fraqueza muscular afeta os ombros e os quadris, mas ela pode afetar de forma simétrica os músculos de todo o corpo.

A polimiosite e a dermatomiosite geralmente ocorrem em adultos com idade entre 40 e 60 anos ou em crianças com idade entre 5 e 15 anos. A probabilidade das mulheres apresentarem uma dessas doenças é duas vezes maior que para os homens. Nos adultos, essas doenças podem ocorrer isoladamente ou como parte de outras doenças do tecido conjuntivo como, por exemplo, a doença mista do tecido conjuntivo. A sua causa é desconhecida.

Agentes virais ou reações auto-imunes podem ter um papel importante no processo. O câncer também pode desencadear essas doenças: uma reação auto-imune contra o câncer pode ser direcionada contra uma substância contida nos músculos. Cerca de 15% dos homens com mais de 50 anos com polimiosite também apresentam um câncer. A probabilidade das mulheres apresentarem um câncer é um pouco menor.

Sintomas

Os sintomas da polimiosite são similares em todas as idades, mas, em geral, a doença evolui de modo mais abrupto nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, os quais podem iniciar durante ou imediatamente após um quadro infeccioso, são a fraqueza muscular (particularmente nos braços, quadris e coxas), dores musculares e articulares, fenômeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade de deglutição, febre, fadiga e perda de peso. A fraqueza muscular pode apresentar um início lento ou abrupto e pode piorar ao longo de semanas ou meses.

Como os músculos próximos ao centro do corpo são os mais afetados, as atividades como levantar os membros superiores acima dos ombros, subir escadas e levantar de uma cadeira podem tornar-se muito difíceis. Se os músculos do pescoço forem afetados, mesmo o ato de levantar a cabeça de um travesseiro pode ser impossível. A fraqueza nos ombros ou nos quadris pode confinar o paciente a uma cadeira de rodas ou ao leito.

A lesão muscular na porção superior do esôfago pode causar dificuldades de deglutição e a regurgitação alimentar. No entanto, os músculos das mãos, dos pés e da face não são afetados. As dores e as inflamações articulares ocorrem em cerca de um terço das indivíduos acometidos. A dor e o edema tendem a ser leves. O fenômeno de Raynaud ocorre com maior freqüência em indivíduos que apresentam polimiosite concomitantemente com outras doenças do tecido conjuntivo.

Geralmente, além da garganta e do esôfago, a polimiosite não afeta outros órgãos internos. Entretanto, os pulmões podem ser afetados, causando dificuldade respiratória e tosse. O indivíduo com uma úlcera gástrica ou intestinal hemorrágica pode apresentar evacuações de fezes sanguinolentas ou pretas. Isto ocorre mais freqüentemente em crianças que em adultos. Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a ocorrer no mesmo momento que a fraqueza muscular e outros sintomas.

Uma erupção de cor vermelho escuro (eritema em heliotropo) pode surgir na face, assim como um inchaço vermelho- arroxeado em torno dos olhos. Um outro tipo de erupção, a qual pode ser descamativa, lisa ou elevada, pode ocorrer em qualquer local do corpo, mas é especialmente comum nos nodos dos dedos. O leito ungueal pode tornar-se avermelhado. Quando as erupções desaparecem, pode ocorrer uma pigmentação acastanhada, a formação de cicatrizes, rugas ou áreas pálidas devidas à despigmentação da pele.

Diagnóstico

Existem certos critérios que são utilizados para o estabelecimento do diagnóstico: a fraqueza muscular nos ombros ou quadris, a erupção cutânea característica, o aumento dos níveis sangüíneos de determinadas enzimas musculares, alterações características (observadas ao microscópio) do tecido muscular e alterações da atividade elétrica muscular, a qual é mensurada com o auxílio de um aparelho denominado eletromiógrafo. Para se descartar outros distúrbios musculares, podem ser necessários testes especiais realizados com amostras de tecido muscular.

Os exames laboratoriais são úteis, mas eles não identificam especificamente a polimiosite ou a dermatomiosite. Freqüentemente, os níveis sangüíneos de certas enzimas musculares, como a creatinocinase, estão mais elevados que o normal, indicando lesão muscular. Essas enzimas são mensuradas repetidamente para a monitorização da doença. Em geral, com um tratamento eficaz, os níveis retornam aos valores normais ou próximos dos normais. Pode ser necessária a realização de um exame físico e de outros exames para se determinar se o paciente também apresenta um câncer.

Tratamento e Prognóstico

A restrição das atividades quando a inflamação é muito intensa costuma produzir bons resultados. Um corticosteróide, geralmente a prednisona pela via oral e em doses elevadas, produz uma lenta melhora da força e reduz a dor e o edema, controlando a doença. Após quatro a seis semanas, com níveis das enzimas musculares normalizados e a força muscular restaurada, a dose é gradualmente reduzida. Para evitar o retorno da doença, a maioria dos adultos deve continuar a utilizar uma dose baixa de prednisona por muitos anos ou indefinidamente.

Após aproximadamente um ano, as crianças podem ser capazes de interromper o uso da droga permanecendo assintomáticas. Ocasionalmente, a prednisona pode piorar o quadro ou não é totalmente eficaz. Nesses casos, no lugar da prednisona ou concomitantemente, são utilizadas drogas imunossupressoras. Quando outras drogas são ineficazes, a gamaglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de muitos anticorpos) pode ser administrada pela via intravenosa. Comumente, quando a polimiosite está associada ao câncer, a resposta à prednisona não é satisfatória. Entretanto, a doença geralmente melhora quando é possível se tratar o câncer com sucesso. Os adultos com uma doença progressiva e grave que apresentam dificuldade de deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência respiratória apresentam risco de morte.

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Policondrite Recidivante

A policondrite recidivante é um distúrbio incomum caracterizado por episódios de inflamação dolorosa e destrutiva da cartilagem e de outros tecidos conjuntivos das orelhas, articulações, nariz, laringe, traquéia, brônquios, olhos, válvulas cardíacas, rins e vasos sangüíneos. Esse distúrbio afeta igualmente homens e mulheres de meia-idade. Normalmente, as duas orelhas tornam-se vermelhas, inchadas e muito doloridas. Concomitantemente ou posteriormente, o indivíduo afetado pode apresentar artrite, a qual pode ser leve ou grave. Qualquer articulação pode ser afetada.

A cartilagem que conecta as costelas ao esterno pode tornar-se inflamada. A cartilagem do nariz também é um local comum de inflamação. Outros locais que podem ser afetados são os olhos, a laringe, a traquéia, a porção interna das orelhas, o coração, os vasos sangüíneos, os rins e a pele. Os episódios de exacerbação da inflamação e da dor duram algumas semanas, desaparecem e, tornam a repetir-se durante um período de vários anos. Finalmente, a cartilagem de sustentação pode ser danificada, resultando em orelhas flácidas, nariz em sela e problemas de visão, audição e equilíbrio. Os indivíduos que apresentam esse distúrbio podem morrer se as vias aéreas sofrerem colapso ou se o coração e os vasos sangüíneos apresentarem lesões graves.

Diagnóstico e Tratamento

A policondrite recidivante é diagnosticada quando o médico observa pelo menos três dos sintomas a seguir, os quais ocorrem ao longo do tempo: inflamação das duas orelhas, inchaço doloroso em várias articulações, inflamação da cartilagem do nariz, inflamação dos olhos, lesão da cartilagem do trato respiratório e problemas de audição e equilíbrio. Uma biópsia da cartilagem afetada pode revelar alterações características e os exames de sangue podem detectar evidências de uma inflamação crônica.

A policondrite recidivante leve pode ser tratada com aspirina ou com outros antiinflamatórios não esteróides (p.ex., ibuprofeno). Nos casos mais graves, são administradas doses diárias de prednisona. À medida que os sintomas começam a melhorar, a dose é rápida e gradativamente diminuída. Algumas vezes, os casos graves são tratados com drogas imunossupressoras (p.ex., ciclofosfamida). Essas drogas tratam os sintomas, mas não demonstraram alterar a evolução final do distúrbio.


Distúrbios Caracterizados pela Vasculite

Distúrbio
Descrição
Púrpura de Henoch-Schönlein Inflamação de veias pequenas, causando manchas púrpuras e endurecidas na pele
Eritema nodoso Inflamação de vasos sangüíneos das camadas profundas da pele, causando a formação de nódulos vermelhos, profundos e sensíveis nos braços e nas pernas
Poliarterite nodosa Inflamação de artérias de calibre médio, comprometendo o fluxo sangüíneo através dos vasos e aos tecidos circunvizinhos
Arterite temporal (de células gigantes) Inflamação de artérias do cérebro e da cabeça, causando às vezes cefaléia e cegueira
Arterite de Takayasu Inflamação de artérias de grande calibre, como a aorta e seus ramos, causando obstrução e ausência de pulso

Vasculite

A vasculite é uma inflamação dos vasos sangüíneos. A vasculite não é uma doença e sim um processo patológico que ocorre em algumas doenças auto-imunes do tecido conjuntivo, como a artrite reumatóide e o lúpus eritematoso sistêmico. A vasculite também pode ocorrer sem que haja envolvimento do tecido conjuntivo. Desconhece-se o fator desencadeante da vasculite na maioria dos casos. No entanto, em alguns, os vírus da hepatite estão envolvidos. Presumivelmente, a inflamação ocorre quando o sistema imune identifica erroneamente os vasos sangüíneos ou partes de um vaso sangüíneo como estranhos e os ataca.

As células do sistema imune, que causam inflamação circundam e infiltram os vasos sangüíneos afetados, destruindo- os e possivelmente lesando os tecidos por eles irrigados. Os vasos sangüíneos podem perfurar ou ser obstruídos. Ambas as condições interromem o fluxo sangüíneo aos nervos, aos órgãos e a outras partes do corpo. As áreas privadas de sangue (áreas isquêmicas) podem ser lesadas de forma permanente. Os sintomas podem ser decorrentes de uma lesão direta dos vasos sangüíneos ou da lesão dos tecidos cuja irrigação sangüínea encontra-se comprometida.

Qualquer vaso sangüíneo pode ser afetado. A vasculite pode limitar-se às veias, às grandes artérias, às pequenas artérias ou aos capilares, ou limitar-se aos vasos de uma parte do corpo como, por exemplo, a cabeça, um membro inferior ou um rim. Distúrbios como a síndrome de Henoch-Schönlein, o eritema nodoso, a poliarterite nodosa, a arterite temporal (de células gigantes) e a arterite de Takayasu são caracterizados por uma vasculite limitada aos vasos sangüíneos que apresentam um determinado tamanho ou profundidade.

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Poliarterite Nodosa

A poliarterite nodosa é uma doença na qual segmentos de artérias de médio calibre tornam-se inflamados e lesados com conseqüente redução da irrigação sangüínea dos órgãos supridos por esses vasos. Quando não tratada adequadamente, a poliarterite nodosa geralmente é letal. Normalmente, ela ocorre entre os 40 e os 50 anos, podendo, no entanto, ocorrer em qualquer idade. Os homens apresentam uma probabilidade de apresentar essa doença três vezes maior do que as mulheres. A sua causa é desconhecida, mas reações a certas drogas e vacinas podem provocar o seu surgimento. Algumas vezes, infecções virais e bacterianas parecem desencadear a inflamação. No entanto, mais freqüentemente, é impossível se descobrir qualquer evento ou substância responsável pelo desencadeamento do processo.

Sintomas

Inicialmente, a doença pode ser leve, tornando- se letal em questão de meses, ou ela pode evoluir de forma imperceptível como uma doença debilitante crônica. Qualquer órgão ou combinação de órgãos podem ser afetados e os sintomas dependem dos órgãos afetados. Freqüentemente, a poliarterite nodosa assemelha-se a outras doenças na quais ocorre inflamação de artérias (vasculite). Uma dessas doenças é a síndrome de Churg-Strauss, a qual, ao contrário da poliarterite nodosa, provoca asma.

O sintoma inicial mais comum é a febre. A dor abdominal, o adormecimento e o formigamento das mãos e dos pés, a fraqueza e a perda de peso também podem ocorrer precocemente. Três quartos dos pacientes apresentam lesões renais, as quais podem acarretar hipertensão arterial, edema devido à retenção de água e produção mínima ou ausência de produção de urina. Quando os vasos sangüíneos do trato gastrointestinal são afetados, podem ocorrer perfurações intestinais com conseqüente infecção abdominal (peritonite), dor intensa, diarréia sanguinolenta e febre alta. Caso os vasos sangüíneos do coração forem comprometidos, o indivíduo pode apresentar dor torácica e infarto do miocárdio.

A lesão de vasos sangüíneos cerebrais pode causar cefaléia, convulsões e alucinações. O fígado pode apresentar uma lesão grave. É comum o indivíduo apresentar dores musculares e articulares e inflamações articulares. À palpação, os vasos sangüíneos próximos à pele podem ser percebidos como estruturas tortuosas e irregulares e, ocasionalmente, ocorre a formação de úlceras cutâneas na área dos vasos afetados.

Diagnóstico e Tratamento

Não existe um exame de sangue que possa confirmar o diagnóstico da poliarterite nodosa. O médico suspeita da doença quando a combinação de sintomas e dos resultados dos exames laboratoriais não pode ser explicada de outra maneira. Também se suspeita de poliarterite nodosa quando a febre e os sintomas neurológicos (p.ex., zonas adormecidas, formigamentos ou paralisia) ocorrem em um homem de meiaidade previamente saudável. O diagnóstico pode ser confirmado através de uma biópsia de um vaso sangüíneo afetado. Também pode ser necessária a realização de uma biópsia do fígado ou rim.

Arteriografias (radiografias realizadas após a injeção de contraste nas artérias) podem revelar anormalidades dos vasos sangüíneos. Sem tratamento, somente 33% dos indivíduos apresentam uma sobrevida de um ano e 88% morrem em cinco anos. Um tratamento agressivo pode evitar a morte. Qualquer droga suspeita de ter desencadeado a doença deve ser suspensa. Doses elevadas de um corticosteróide (p.ex., prednisona) podem evitar o agravamento da doença e podem proporcionar um período assintomático em cerca de um terço dos indivíduos afetados.

Como um tratamento prolongado com corticosteróide é comumente necessário, a dose deve ser reduzida assim que os sintomas desaparecerem. Caso os corticosteróides não reduzam a inflamação de modo adequado, eles podem ser substituídos ou podem ser utilizados concomitantemente com drogas imunossupressoras (inibidoras do sistema imune) como, por exemplo, a ciclofosfamida. Freqüentemente, é necessária a instituição de outros tratamentos, como os utilizados no controle da hipertensão arterial, para se evitar a ocorrência de lesões em órgãos internos. Mesmo com o tratamento, vários órgãos vitais podem deixar de funcionar ou um vaso sangüíneo enfraquecido pode romper.

A insuficiência renal é uma causa comum de morte. Podem ocorrer infecções potencialmente letais, pois o uso prolongado de corticosteróides e de imunossupressores reduz a capacidade do organismo de combater as infecções.

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Polimialgia Reumática

A polimialgia reumática é um distúrbio que provoca dor intensa e rigidez dos músculos do pescoço, dos ombros e dos quadris. A polimialgia reumática ocorre em indivíduos com mais de 50 anos de idade, sendo duas vezes mais comum em mulheres que em homens. A sua causa é desconhecida. Apesar de dolorosa, a polimialgia reumática não causa fraqueza ou lesão muscular. Algumas vezes, a polimialgia reumática ocorre simultaneamente com a arterite temporal (de células gigantes).

Sintomas e Diagnóstico

A polimialgia reumática provoca dor intensa e rigidez no pescoço, nos ombros e nos quadris. A rigidez é pior pela manhã e após períodos de inatividade. A febre, o mal-estar geral, a perda de peso e a depressão podem acompanhar os sintomas musculares. Todos esses sintomas podem surgir de modo gradual ou repentino. O médico realiza o diagnóstico baseando-se nos achados do exame físico e nos resultados dos exames laboratoriais. Geralmente, a realização de biópsias de tecido muscular não é necessária, mas, quando realizadas, elas não revelam evidências de lesão muscular. A eletromiografia também não revela anormalidades. Os exames de sangue podem detectar uma anemia. O único exame de sangue que costuma ser anormal é o da velocidade de hemossedimentação, a qual comumente encontra-se muito elevada. O nível da creatinocinase, o qual encontra-se elevado na polimiosite, é normal na polimialgia reumática.

Tratamento

Geralmente, a polimialgia reumática melhora significativamente com pequenas doses de prednisona, um corticosteróide. Quando o indivíduo também apresenta arterite temporal, são necessárias doses mais elevadas de corticosteróide. À medida que os sintomas vão desaparecendo, a dose é gradualmente reduzida até se atingir a dose mínima eficaz. Quase todos os indivíduos afetados podem suspender o uso da prednisona em dois ou quatro anos, embora alguns deles dependam de doses pequenas por mais tempo. A aspirina ou outros antiinflamatórios não esteróides costumam proporcionar um alívio menor.

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Arterite Temporal

A arterite temporal (de células gigantes) é uma doença inflamatória crônica das grandes artérias. Essa doença afeta cerca de um em cada1.000 indivíduos com mais de 50 anos e é um pouco mais freqüente em mulheres que em homens. A sua causa é desconhecida. Os sintomas superpõem- se aos da polimialgia reumática e alguns estudiosos acreditam que se tratam de variações de uma mesma doença.

Os sintomas variam de acordo com as artérias afetadas. Tipicamente, são afetadas as grandes artérias que chegam à cabeça, provocando uma dor súbita e intensa nas têmporas ou na região posterior da cabeça. À palpação, os vasos sangüíneos temporais são percebidos como estruturas inchadas e tortuosas. O indivíduo pode sentir dor no couro cabeludo ao pentearse. Ele pode apresentar visão dupla, visão borrada, grandes manchas cegas, cegueira de um olho ou outros problemas oculares. O maior perigo é a cegueira permanente, a qual pode ocorrer de modo súbito quando ocorre obstrução da irrigação sangüínea ao nervo óptico. Caracteristicamente, a mandíbula, os músculos da mastigação e a língua doem quando o indivíduo se alimenta ou fala. Outros sintomas podem incluir aqueles da polimialgia reumática.

Diagnóstico e Tratamento

O médico baseia seu diagnóstico nos sintomas e no exame físico e o confirma através de uma biópsia da artéria temporal (localizada na têmpora). Exames de sangue também são úteis e normalmente detectam uma anemia e uma velocidade de hemossedimentação muito elevada. Como a arterite temporal causar cegueira em 20% dos indivíduos não tratados, o tratamento deve ser iniciado assim que for levantada a suspeita da doença. A prednisona costuma ser eficaz. Inicialmente, a dose necessária para combater a inflamação dos vasos sangüíneos. Após algumas semanas, à medida que os sintomas melhorarem, a dose é reduzida de modo gradual. Alguns pacientes podem parar de utilizar a prednisona após alguns anos, mas muitos necessitam de doses muito baixas durante anos para controlar os sintomas e evitar a cegueira.

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Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener é uma doença incomum, freqüentemente desencadeada por uma inflamação do revestimento das fossas nasais, dos seios da face, da garganta ou dos pulmões e pode evoluir para uma inflamação dos vasos sangüíneos de todo o corpo (vasculite generalizada) ou para uma doença renal fatal. Essa doença ocorre em qualquer idade, sendo duas vezes mais comum em homens que em mulheres.

A sua causa é desconhecida. A granulomatose de Wegener assemelha-se a uma infecção, mas não é possível se detectar qualquer organismo infeccioso. Acredita-se que a granulomatose de Wegener seja causada por uma resposta alérgica a um elemento desencadeador ainda não identificado. O resultado é uma resposta imune potente e inadequada, a qual lesa muitos tecidos do organismo. A doença causa vasculite e um tipo incomum de inflamação denominado granuloma, o qual, em última instância, destrói o tecido normal.

Sintomas

A doença pode começar de modo repentino ou gradual. Geralmente, os primeiros sintomas afetam o trato respiratório superior – nariz, seios da face, ouvidos e traquéia – e podem incluir sangramentos nasais intensos, sinusite, otite média (infecções do ouvido médio), tosse e expectoração de sangue. O revestimento das fossas nasais pode tornar-se vermelho e irregular, sangrando com facilidade.

O indivíduo pode apresentar febre, mal-estar generalizado, perda de apetite, dores e inchaço nas articulações e inflamação dos olhos ou ouvidos. A doença pode afetar artérias que irrigam o coração, provocando dor torácica ou infarto do miocárdio, ou pode afetar o cérebro ou a medula espinhal, produzindo sintomas semelhantes aos de diversas doenças neurológicas. A doença pode evoluir para uma fase generalizada (disseminada), com inflamação de vasos sangüíneos de todo o corpo. Conseqüentemente, surgem feridas cutâneas que se disseminam extensamente e podem acarretar a formação de cicatrizes graves. A lesão renal, comum nesse estágio da granulomatose de Wegener, varia desde um comprometimento discreto até a insuficiência renal, a qual pode ser letal.

A doença renal grave provoca hipertensão arterial e sintomas resultantes do acúmulo de produtos metabólicos no sangue (uremia). Ocasionalmente, os pulmões são os únicos órgãos importantes afetado. Pode ocorrer a formação de granulomas nos pulmões com comprometimento da respiração. A anemia é comum e pode ser intensa. Algumas vezes, a melhoria do quadro ocorre espontaneamente. No entanto, sem tratamento, é mais comum a granulomatose de Wegener evoluir e ela pode ser letal.

Diagnóstico e Tratamento

A granulomatose de Wegener deve ser diagnosticada e tratada precocemente para prevenir complicações, como doença renal, infarto do miocárdio e lesão cerebral. Em geral, o médico identifica a sintomatologia característica, mas realiza uma biópsia da área afetada para confirmação do diagnóstico. Embora não consigam identificar especificamente a granulomatose de Wegener, os exames de sangue representam um auxílio importante para o estabelecimento do diagnóstico.

Um desses exames pode detectar a presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, os quais sugerem fortemente a doença. Se o nariz, a garganta ou a pele não forem afetados, o diagnóstico pode ser difícil, pois os sintomas e as radiografias são semelhantes aos de diversas doenças pulmonares. Antes, a forma generalizada da doença costumava ser sempre fatal. O prognóstico melhorou muito com o uso de drogas imunossupressoras (p.ex., ciclofosfamida e azatioprina), as quais controlam a doença diminuindo a reação imune inadequada do organismo.

Geralmente, o tratamento é continuado até no mínimo um ano após o desaparecimento dos sintomas. Os corticosteróides, administrados concomitantemente para suprimir a inflamação, podem ser reduzidos gradativamente até a sua suspensão. Como essas drogas reduzem a capacidade do organismo de combater infecções, pode ser necessária a utilização de antibióticos para o tratamento de uma pneumonia, a qual pode ocorrer quando os pulmões são lesados. Ocasionalmente, a anemia pode tornar-se tão grave a ponto de exigir uma transfusão sangüínea.

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Síndrome de Reiter

A síndrome de Reiter é uma inflamação das articulações e das inserções tendinosas nas articulações, freqüentemente acompanhada de inflamação da conjuntiva e das membranas mucosas, como a da boca, do trato urinário, da vagina e do pênis, e também de uma erupção cutânea característica. A síndrome de Reiter é denominada de artrite reativa porque a inflamação articular parece ser uma reação a uma infecção originada em outra área do corpo que não as articulações. Essa síndrome é mais comum em homens com 20 a 40 anos de idade. Existem duas formas de síndrome de Reiter. Uma ocorre com infecções sexualmente transmitidas, como a infecção por Clamydia, e afeta mais freqüentemente os homens jovens.

A outra geralmente ocorre após uma infecção intestinal, como a salmonelose. Os indivíduos afetados pela síndrome de Reiter após a exposição a uma dessas infecções parecem apresentar uma predisposição genética para esse tipo de reação, a qual está relacionada ao mesmo gene encon trado nos indivíduos com espondilite anquilosante. No entanto, a maioria dos indivíduos que apresentam essas infecções não desenvolvem a síndrome de Reiter.

Sintomas

Tipicamente, os sintomas iniciam 7 a 14 dias após a infecção. Freqüentemente, o sintoma inicial é uma inflamação da uretra (o canal que leva a urina da bexiga para o exterior do corpo). Nos homens, essa inflamação provoca uma dor moderada e uma secreção uretral. A próstata pode ficar inflamada e dolorida. Quando ocorrem, os sintomas genitais e urinários nas mulheres geralmente são leves, consistindo em um discreto corrimento vaginal ou em um desconforto miccional.

A conjuntiva (a membrana que reveste a pálpebra e recobre o globo ocular) pode tornar-se vermelha e inflamada, provocando prurido ou uma sensação de queimação e lacrimejamento excessivo. A dor e a inflamação das articulações podem ser leves ou intensas. Geralmente, várias articulações são afetadas ao mesmo tempo – especialmente os joelhos, as articulações dos dedos dos pés e as áreas de inserção tendinosa, como os calcanhares. Nos casos mais graves, a coluna vertebral também pode tornar-se inflamada e dolorida. Ocorre a formação de pequenas feridas indolores na boca, na língua e na extremidade do pênis.

Ocasionalmente, pode ocorrer uma erupção cutânea característica caracterizada por manchas duras e espessadas, sobretudo na palma das mãos e na sola dos pés. Sob as unhas das mãos e dos pés, pode ser observada a deposição de um sedimento de coloração amarela. Na maioria dos indivíduos, os sintomas iniciais desaparecem em três ou quatro meses. Entretanto, 50% deles apresentam recorrência da artrite ou de outros sintomas ao longo de vários anos. Quando os sintomas persistem ou recorrem freqüentemente, podem ocorrer deformidades articulares e da coluna vertebral. Pouquíssimos portadores da síndrome de Reiter apresentam invalidez permanente.

Diagnóstico e Tratamento

A combinação dos sintomas articulares, genitais, urinários, cutâneos e oftamológicos leva à suspeita da síndrome de Reiter. Como esses sintomas podem não surgir simultaneamente, podem ser necessários vários meses para a doença ser diagnosticada. Não existem exames laboratoriais simples disponíveis que confirmem o diagnóstico. Uma amostra da uretra (coletada com um cotonete) ou de líquido sinovial pode ser enviada para análise. Também pode ser realizada uma biópsia (remoção de tecido para exame ao microscópio) da articulação, com o objetivo de se identificar o microrganismo infeccioso que desencadeou a síndrome. Inicialmente, são administrados antibióticos para tratar a infecção, mas nem sempre o tratamento é eficaz e sua duração ideal não é conhecida. A artrite é geralmente tratada com antiinflamatórios não esteróides.

A sulfasalazina ou o metotrexato, uma droga imunossupressora, podem ser utilizados, como na artrite reumatóide. Comumente, o corticosteróide não é administrado pela via oral, mas sob a forma de injeção direta na articulação. A conjuntivite e as feridas cutâneas não necessitam de tratamento, embora uma inflamação grave do olho talvez possa exigir uma pomada ou um colírio contendo corticosteróide.

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Síndrome de Behçet

A síndrome de Behçet é uma doença inflamatória recidivante crônica que pode causar feridas recorrentes e dolorosas na boca, bolhas na pele, feridas genitais e inflamação nas articulações. Nessa síndrome, os olhos, os vasos sangüíneos, o sistema nervoso e o trato gastrointestinal também podem inflamar. A síndrome de Behçet afeta os homens duas vezes mais que as mulheres. Geralmente, ela ocorre durante a segunda década de vida, mas, algumas vezes, ela surge na infância. A síndrome de Behçet é incomum nos Estados Unidos. Os indivíduos que apresentam maior risco são os originários de países mediterrâneos, do Japão, da Coréia e da região ao longo da Rota da Seda na China. A causa da síndrome de Behçet é desconhecida, mas agentes virais e doenças auto-imunes podem ter um papel no seu desenvolvimento.

Sintomas

Quase todos os portadores da síndrome de Behçet apresentam feridas recorrentes e dolorosas na boca – semelhantes às da estomatite aftosa – as quais geralmente são o primeiro sintoma da doença. Feridas no pênis, na bursa escrotal e na vulva podem ser dolorosas e as que ocorrem na vagina podem ser indolores. Após alguns dias ou mesmo anos, surgem outros sintomas. Uma inflamação recorrente de uma parte do olho (iridociclite recidivante) produz dor ocular, sensibilidade à luz e visão borrada. Podem ocorrer vários outros problemas oculares.

Um deles, a uveíte, pode causar cegueira se não for tratada. Bolhas e pústulas formam-se na pele em aproximadamente 80% dos indivíduos afetados. Um traumatismo menor, mesmo a perfuração produzida por uma agulha hipodérmica, pode provocar edema e inflamação na região afetada. Cerca de metade dos indivíduos apresenta uma artrite não progressiva relativamente leve nos joelhos e em outras grandes articulações. Uma inflamação dos vasos sangüíneos (vasculite) de todo o corpo pode acarretar a formação de coágulos sangüíneos, aneurismas (dilatações das paredes enfraquecidas dos vasos sangüíneos), acidentes vasculares cerebrais e lesão renal.

Quando o trato gastrointestinal é afetado, os sintomas variam de um leve desconforto até cólicas e diarréia intensas. Os sintomas recorrentes da síndrome de Behçet podem ser muito prejudiciais. Os sintomas ou os períodos assintomáticos (remissões) podem durar semanas, anos ou décadas. Uma complicação possível é a aralisia. Ocasionalmente, a lesão do sistema nervoso, do trato gastrointestinal ou de vasos sangüíneos é fatal.

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico é baseado no exame físico, pois os exames laboratoriais não conseguem detectar a síndrome de Behçet. A confirmação do diagnóstico pode levar meses. Os sintomas são semelhantes aos de muitas outras doenças, incluindo a síndrome de Reiter, a síndrome de Stevens-Johnson, o lúpus eritematoso sistêmico, a doença de Crohn e a colite ulcerativa. Apesar dessa síndrome ser incurável, os sintomas específicos geralmente são aliviados pelo tratamento. Por exemplo, a aplicação local de um corticosteróide pode auxiliar na cicatrização das feridas inflamadas dos olhos e da pele.

As perfurações com agulhas devem ser evitadas, pois elas podem produzir inflamação. Quando o indivíduo apresenta uma inflamação grave nos olhos ou no sistema nervoso, pode ser necessário um tratamento com prednisona ou com um outro corticosteróide. Quando os problemas oftalmológicos são graves ou quando a prednisona não consegue controlar os sintomas de modo adequado, a ciclosporina, uma droga imunossupressora, pode ser administrada.

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Espondilite Anquilosante

A espondilite anquilosante é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada pela inflamação da coluna vertebral e das grandes articulações, resultando em rigidez e dor. A espondilite anquilosante é três vezes mais comum em homens que em mulheres, ocorrendo com maior freqüência entre os 20 e 40 anos de idade. A sua causa é desconhecida, mas ela tende a ocorrer em uma mesma família, indicando que a genética tem algum papel em sua gênese. A espondilite anquilosante é dez a vinte vezes mais comum em indivíduos com pais ou irmãos portadores da doença.

Sintomas e Diagnóstico

Geralmente, o indivíduo apresenta episódios de exacerbação leves a moderados da inflamação alternados com períodos de redução importante dos sintomas. O sintoma mais comum é a dor nas costas, a qual varia de intensidade de um episódio a outro e de um indivíduo a outro. Freqüentemente, a dor piora à noite. A rigidez matinal que melhora com a atividade também é muito comum. A dor na região lombar e o espasmo muscular associado geralmente aliviam quando o indivíduo flexiona o corpo para frente.

Por essa razão, muitos indivíduos com espondilite anquilosante assumem uma postura com o tronco inclinado para frente, a qual pode levar a uma posição curvada permanente se não for tratada. Em outros pacientes, a coluna vertebral torna-se muito ereta e rígida. A perda de apetite, a perda de peso, a fadiga e a anemia podem acompanhar a dor nas costas. Se as articulações que conectam as costelas à coluna vertebral estiverem inflamadas, a dor pode limitar a capacidade de expansão do tórax durante a respiração profunda. Ocasionalmente, a dor começa nas grandes articulações (p.ex., quadris, joelhos e ombros).

Um terço dos indivíduos afetados sofre episódios recorrentes de inflamação leve nos olhos (irite aguda), mas, comumente, isso não afeta a visão. Em alguns indivíduos, a inflamação provoca lesão de uma válvula cardíaca. Se as vértebras lesadas pressionarem os nervos ou a medula espinhal, eles poderão apresentar parestesia (adormecimento), fraqueza ou dor na área inervada pelos nervos afetados. A síndrome da cauda eqüina (porção final da medula espinhal), uma complicação rara, consiste em sintomas que surgem quando a coluna vertebral inflamada comprime o grupo de nervos que se estendem abaixo do final da medula espinhal. Os sintomas incluem a impotência, a incontinência urinária noturna, a diminuição da sensibilidade da bexiga e do reto e a ausência de reflexos nos tornozelos.

O diagnóstico é baseado na sintomatologia e em radiografias da coluna vertebral e das articulações afetadas, as quais revelam a presença de erosão na articulação entre a coluna vertebral e o osso do quadril (articulação sacroilíaca) e a formação de pontes ósseas entre as vértebras, as quais provocam a rigidez da coluna vertebral. A velocidade de hemossedimentação tende a ser elevada. Além disso, um gene específico, o HLAB27, é encontrado em aproximadamente 90% dos indivíduos com espondilite anquilosante.

Prognóstico e Tratamento

A maioria dos indivíduos com espondilite anquilosante não apresenta deficiências e consegue levar uma vida produtiva e normal. No entanto, em alguns deles, a evolução da doença é mais intensa e produz deformidades graves. O tratamento visa aliviar as dores nas costas e nas articulações e prevenir ou corrigir as deformidades da coluna vertebral. A aspirina e outros antiinflamatórios não esteróides reduzem a dor e a inflamação. A indometacina costuma ser a droga mais eficaz. Os efeitos colaterais, os riscos e os custos variam.

Os corticosteróides são úteis apenas no tratamento a curto prazo da irite e da inflamação articular grave, a qual geralmente é tratada com a aplicação de uma injeção intra-articular. Os relaxantes musculares e os analgésicos narcóticos são utilizados somente durante curtos períodos para aliviar a dor intensa e os espasmos musculares. A cirurgia de substituição de uma articulação pode aliviar a dor e restaurar a função dos quadris e dos joelhos quando essas articulações sofrem erosão ou permanecem fixas em flexão.

Os objetivos a longo prazo do tratamento são a manutenção de uma postura apropriada e o fortalecimento da musculatura das costas. A prática diária de exercícios fortalece os músculos que se opõem à tendência de flexionar ou curvar o corpo.

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