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Seção 14 - Distúrbios do Sangue

Capítulo 155 - Distúrbios Hemorrágicos

Os distúrbios hemorrágicos, caracterizados por uma tendência ao sangramento fácil, podem ser resultantes de defeitos dos vasos sangüíneos ou de anormalidades do sangue em si. As anormalidades podem ser dos fatores da coagulação ou das plaquetas. Normalmente, o sangue encontra-se confinado no interior dos vasos sangüíneos – artérias, capilares e veias. Quando ocorre um sangramento (hemorragia), o sangue extravasa desses vasos, para dentro ou para fora do corpo. O corpo impede ou controla o sangramento de várias maneiras. A homeostasia é a forma com que o corpo impede os vasos sangüíneos lesados de sangrarem. Ela envolve três processos principais: (1) constrição dos vasos sangüíneos, (2) atividade plaquetária (partículas de forma irregular, semelhantes à células, presentes no sangue e que estão envolvidas na coagulação) e (3) atividade dos fatores da coagulação (proteínas dissolvidas no plasma, a parte líquida do sangue). Anormalidades desses processos podem acarretar sangramento excessivo ou coagulação excessiva, ambos podendo ser perigosos.

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Como o Corpo Evita o Sangramento

As paredes vasculares são a primeira barreira contra a perda sangüínea. Quando um vaso sangüíneo é lesado, ele contrai de modo que o sangue flui mais lentamente para fora e a coagulação pode iniciar. Ao mesmo tempo, o acúmulo de sangue fora do vaso sangüíneo (um hematoma) comprime o vaso, auxiliando na prevenção de um sangramento posterior. Assim que a parede vascular rompe, uma série de reações ativa as plaquetas e essas colam-se à área lesada. A “cola” que mantém as plaquetas unidas às paredes vasculares é o fator de von Willebrand, uma proteína plasmática produzida pelas células das paredes vasculares. O colágeno e outras proteínas, particularmente a trombina, aparecem no local da lesão, levando as plaquetas a colarem entre si. À medida em que as plaquetas acumulam-se no local, elas formam um emaranhado que tampona a lesão. Elas mudam de forma, passando da forma arredondada para a fusiforme, e liberam proteínas e outras substâncias químicas que aprisionam mais plaquetas e proteínas da coagulação no tampão que aumenta de tamanho. A trombina converte o fibrinogênio, um fator da coagulação solúvel, em longos filamentos insolúveis de fibrina que irradiam do aglomerado de plaquetas e formam uma rede que aprisiona mais plaquetas e células sangüíneas.




Os filamentos de fibrina aumentam o volume do coágulo e auxiliam a mantê-lo no local para que a parede vascular permaneça tamponada. Uma anormalidade em qualquer parte do processo de hemostasia pode causar problemas. Se os vasos sangüíneos forem frágeis, eles podem ser facilmente lesados ou podem não contrair. Se o número de plaquetas for muito baixo, se a função plaquetária não for normal ou se um dos fatores da coagulação for anormal ou estiver ausente, a coagulação não se processará de modo normal. Quando a coagulação é anormal, mesmo a lesão discreta de um vaso sangüíneo pode acarretar uma perda de sangue importante. Como a maioria dos fatores da coagulação é produzida no fígado, a lesão hepática grave pode acarretar uma redução desses fatores no sangue. A vitamina K, encontrada nos vegetais folhosos verdes, é necessária para a produção de formas ativas de vários fatores da coagulação. Portanto, deficiências nutricionais ou drogas que interferem na função normal da vitamina K, como a warfarina, podem causar sangramento.

O sangramento anormal também pode ocorrer quando a coagulação excessiva utiliza grandes quantidades dos fatores da coagulação e de plaquetas ou quando uma resposta auto-imune (o sistema imunológico do corpo apresenta um mau funcionamento e o ataca) bloqueia a atividade dos fatores da coagulação. As reações que resultam na formação de um tampão de fibrina são equilibradas por outras reações que interrompem o processo de coagulação e dissolvem os coágulos após ocorrer a cicatrização do vaso sangüíneo. Sem esse sistema de controle, lesões vasculares menores poderiam desencadear uma coagulação disseminada pelo organismo – o que realmente ocorre em determinadas doenças. Quando a coagulação é descontrolada, pequenos vasos sangüíneos em locais críticos podem tornarse obstruídos. Vasos obstruídos no cérebro causam acidentes vasculares cerebrais; vasos obstruídos que nutrem o coração causam infartos do miocárdio; e partes de coágulos oriundos de veias das pernas, da pelve ou do abdômen podem circular através da corrente sangüínea até os pulmões e bloquear artérias importantes (embolia pulmonar).

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Drogas Que Afetam a Coagulação

Determinados tipos de drogas podem auxiliar os indivíduos que apresentam problemas que os colocam em alto risco de apresentar coágulos sangüíneos perigosos. Na doença coronariana grave, pequenos acúmulos de plaquetas podem bloquear uma artéria coronária já estreita e interromper o fluxo sangüíneo ao coração, acarretando um infarto do miocárdio. Baixas doses de aspirina, assim como várias outras drogas, podem reduzir a adesividade plaquetária, de modo que elas não formam aglomerados que possam bloquear a artéria. Um outro tipo de droga, um anticoagulante, reduz a tendência do sangue de coagular através da inibição da ação dos fatores da coagulação. Apesar de serem freqüentemente denominados afinadores do sangue, os anticoagulantes, na realidade, não afinam o sangue. Os anticoagulantes comumente utilizados são o warfarin, administrado pela via oral, e a heparina, administrada pela via parenteral.

Os indivíduos com implante de válvula cardíaca ou que estão confinados ao leito por longos períodos freqüentemente recebem anticoagulantes como uma precaução contra a formação de coágulos. Aqueles que utilizam anticoagulantes devem estar sob controle médico. Os médicos monitorizam os efeitos dessas drogas com exames de sangue que mensuram o tempo de coagulação e ajustam as doses baseando-se nos resultados obtidos. As doses muito baixas podem não prevenir a formação de coágulos, enquanto que doses muito elevadas podem causar sangramento severo. Drogas fibrinolíticas ajudam a dissolver coágulos já formados. A dissolução rápida de coágulos pode impedir a morte do tecido cardíaco privado de suprimento sangüíneo por causa da obstrução de vasos sangüíneos. Essas drogas fibrinolíticas que são comumente utilizadas na dissolução de coágulos em pessoas que sofreram um infarto do miocárdio são a estreptoquinase, a uroquinase e o ativador tissular do plasminogênio. Essas drogas podem salvar vidas quando utilizadas durante as primeiras horas após um infarto do miocárdio ou quando administradas para outros distúrbios da coagulação, mas elas também podem colocar as pessoas sob um risco de sangramento grave.

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Equimose Fácil

Os indivíduos podem apresentar equimoses facilmente por causa dos capilares frágeis da pele. Cada vez que esses pequenos vasos se rompem, um pouco de sangue extravasa e produz pequenos pontos avermelhados na pele (petéquias) e manchas azul violáceo (púrpura). As mulheres parecem apresentar maior propensão à equimose conseqüente a um traumatismo menor, especialmente nas coxas, nádegas e braços. Algumas vezes, a equimose fácil é familiar. Para a maioria dos indivíduos, a condição não é grave, mas a equimose fácil pode ser um sinal de algo está errado com os elementos da coagulação sangüínea, mais provavelmente com as plaquetas. Exames de sangue podem determinar a existência ou não de um problema. Nos indivíduos idosos, particularmente naqueles expostos excessivamente ao sol, as equimoses ocorrem comumente no dorso das mãos e dos antebraços (púrpura senil). Eles são especialmente susceptíveis à equimose fácil após impactos e quedas por apresentarem vasos sangüíneos frágeis e uma camada mais fina de gordura sob a pele, a qual normalmente serve como um amortecedor que auxilia na proteção contra o traumatismo. O sangue extravasa dos vasos lesados e formam áreas violáceas (hematomas). Essas equimoses podem persistir por um longo período, tornando-se esverdeadas, amareladas ou acastanhadas. Essa condição não é uma doença e não necessita de tratamento. Esforços para evitar o traumatismo podem reduzir a incidência de equimoses.

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Telangiectasia Hemorrágica Hereditária

A telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Rendu-Osler-Weber) é uma malformação congênita dos vasos sangüíneos que os torna frágeis e com tendência ao sangramento. O sangramento subcutâneo aparece como pequenas manchas que variam do vermelho ao violeta, especialmente na face, nos lábios, no contorno da boca e do nariz e nas pontas dos dedos das mãos e dos pés. Pequenas anormalidades semelhantes podem ocorrer no trato gastrointestinal. Os pequenos vasos sangüíneos podem romper e causar sangramento nasal intenso e sangramento gastrointestinal. Também podem ocorrer problemas neurológicos. Não existe um tratamento específico disponível, mas o sangramento pode ser interrompido com a aplicação de compressas ou de adstringentes. Se houver reincidência do sangramento, pode ser utilizado a laserterapia para destruir o vaso sangüíneo sangrante. A hemorragia grave pode ser interrompida através do bloqueio da artéria sangrante com uma conta inserida através de um cateter ou por um enxerto de tecido normal. Quase sempre há recorrência do sangramento, sangramento, acarretando anemia ferropriva e, conseqüentemente, as pessoas que apresentam esse distúrbio devem ser submetidas à suplementação de ferro.

Distúrbios do Sangramento: Porque o Sangue Não Coagula

Trombocitopenia
Concentração muito baixa de plaquetas no sangue

Doença de von Willebrand
As plaquetas não fixam-se aos orifícios das paredes vasculares

Distúrbios hereditários das plaquetas
As plaquetas não se colam entre si para formar um tampão

Hemofilia
Ausência do fator da coagulação VIII ou do fator da coagulação IX

Coagulação intravascular disseminada
Depleção dos fatores da coagulação por causa da coagulação excessiva

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Distúrbios do Tecido Conjuntivo

Em determinadas doenças congênitas, como a síndrome de Ehlers-Danlos, o colágeno (uma proteína fibrosa e resistente do tecido conjuntivo) é anormalmente fraco e flexível. Como o colágeno circunda e suporta os vasos sangüíneos que correm através do tecido conjuntivo, anormalidades do colágeno podem tornar os vasos sangüíneos incomumente suscetíveis à ruptura. Não existe cura para essas doenças. As pessoas devem, portanto, tentar evitar situações potencialmente lesivas e controlar o sangramento quando ele ocorrer.

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Púrpura Alérgica

A púrpura alérgica (púrpura de Henoch- Schönlein) é uma inflamação dos vasos sangüíneos pequenos que pode ser causada por uma reação imunológica anormal (auto-imune). A púrpura alérgica, uma doença incomum, afeta sobretudo crianças de baixa idade, mas também pode afetar crianças mais velhas e adultos. Geralmente, ocorre logo após uma infecção do trato respiratório, mas também pode ser causada por drogas. A doença pode ocorrer subitamente e durar um período curto de tempo ou evoluir gradualmente e durar um período longo. Os vasos sangüíneos da pele, das articulações, do trato gastrointestinal ou dos rins podem inflamar e romper.

Sintomas e Diagnóstico

A doença pode começar com o surgimento de pequenas manchas violáceas (púrpura) – mais freqüentemente nos pés, pernas, braços e nádegas – quando o sangue extravasa dos vasos para a pele. No decorrer de alguns dias, as manchas purpúricas podem tornar-se elevadas e duras; outras manchas podem surgir nas semanas seguintes. É comum a ocorrência de edema de tornozelos, quadris, joelhos, punhos e cotovelos, normalmente acompanhado de febre e dor articular. O sangramento gastrointestinal pode provocar sensibilidade e cólicas abdominais. Aproximadamente 50% dos indivíduos que apresentam púrpura alérgica têm sangue na urina (hematúria). A maioria dos indivíduos apresenta recuperação total em um mês, mas os sintomas podem aparecer e desaparecer várias vezes. Às vezes, os rins são lesados de forma permanente. O diagnóstico é baseado nos sintomas. Se os exames de sangue ou de urina revelarem alterações da função renal, o médico pode realizar uma biópsia renal com agulha para que a amostra seja examinada microscopicamente, afim de determinar a extensão da lesão confirmar que a causa é a púrpura alérgica.

Prognóstico e Tratamento

Se o médico suspeitar que a reação alérgica é causada por uma droga, esta deve ser interrompida imediatamente. Os corticosteróides (p.ex., prednisona) podem ajudar no alívio do edema, da dor articular e da dor abdominal, mas eles não impedem a lesão renal. Drogas que reduzem a atividade do sistema imunológico (drogas imunossupressoras), como a azatioprina ou a ciclofosfamida, às vezes são utilizadas quando ocorre lesão renal, mas a sua utilidade não é conhecida.

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Trombocitopenia

A trombocitopenia é uma deficiência de plaquetas (trombócitos), as quais estão envolvidas no processo de coagulação. O sangue geralmente contém aproximadamente 150.000 a 350.000 plaquetas por microlitro. O sangramento anormal pode ocorrer quando a contagem plaquetária cai abaixo de 30.000 por microlitro, embora os problemas comumente não sejam aparentes até que ela caia abaixo de 10.000 por microlitro. Muitas doenças podem causar uma baixa contagem plaquetária, mas, freqüentemente, não é possível se detectar uma causa específica. Existem quatro razões principais para a redução da quantidade de plaquetas: a medula óssea não produz plaquetas suficientes; as plaquetas são seqüestradas no baço aumentado de volume; o aumento da utilização ou da destruição das plaquetas; e a diluição das plaquetas.

Sintomas

O sangramento cutâneo pode ser o primeiro sinal de uma baixa contagem plaquetária. Muitas equimoses puntiformes violáceas comumente aparecem na parte inferior das pernas, e pequenas lesões podem acarretar equimoses pequenas esparsas. As gengivas podem sangrar e pode ser observada a presença de sangue nas fezes e na urina. As menstruações podem ser incomumente abundantes. Cirurgias e acidentes podem ser perigosos porque a interrupção do sangramento pode ser difícil. O sangramento piora quando a quantidade de plaquetas diminui. Os indivíduos com uma quantidade muito pequena de plaquetas (normalmente abaixo de 5.000 a 10.000 por microlitro) podem perder grandes quantidades de sangue através do trato gastrointestinal e apresentar hemorragias cerebrais potencialmente letais, mesmo sem que tenha ocorrido uma lesão cerebral.

Diagnóstico

Os médicos suspeitam de trombocitopenia em indivíduos que apresentam equimoses e sangramentos anormais. Freqüentemente, eles checam a contagem de plaquetas rotineiramente nos indivíduos que apresentam distúrbios que causam trombocitopenia. Algumas vezes, eles descobrem a trombocitopenia quando são realizados exames de sangue por outras razões em indivíduos que não apresentam sintomas de sangramento. A determinação da causa da trombocitopenia é decisiva para o tratamento da condição. O médico deve determinar se o indivíduo apresenta um distúrbio que causa trombocitopenia. Se ele não conseguir fazê-lo, determinados sintomas podem auxiliar na determinação da causa.

Por exemplo, os indivíduos geralmente apresentam febre quando a trombocitopenia é resultante de uma infecção, de uma doença auto-imune (p.ex., lúpus eritematoso sistêmico ou púrpura trombocitopênica trombótica). No entanto, eles comumente não apresentam febre quando a causa é a trombocitopenia idiopática ou drogas. Um baço aumentado de volume, que o médico é capaz de palpar durante o exame físico, sugere que ele está aprisionando plaquetas e que a trombocitopenia é resultante de um distúrbio que produziu o seu aumento. Uma amostra de sangue pode ser examinada microscopicamente, ou a contagem e o volume das plaquetas podem ser mensurados através de um contador eletrônico para determinar a gravidade da trombocitopenia e para a obtenção de indícios sobre a sua causa. Uma amostra de medula óssea obtida através de punção aspirativa (aspiração da medula óssea com uma agulha e seringa) examinada microscopicamente pode fornecer informações sobre a produção de plaquetas.

Causas de Trombocitopenia

A medula óssea não produz plaquetas suficientes
• Leucemia
• Anemia aplástica
• Hemoglobinúria paroxística noturna
• Consumo exagerado de álcool
• Anemias megaloblásticas
• Alguns distúrbios da medula óssea

As plaquetas são seqüestradas no baço aumentado de volume
• Cirrose com esplenomegalia congestiva
• Mielofibrose
• Doença de Gaucher

As plaquetas tornam-se diluídas
• Reposição sanguínea maciça ou exsanguineotransfusão (porque as plaquetas não duram muito tempo no sangue armazenado)
• Cirurgia de derivação cardiopulmonar

Aumento da utilização ou destruição das plaquetas
• Púrpura trombocitopênica idiopática
• Infecção pelo HIV
• Púrpura após transfusões sanguíneas
• Drogas como a heparina, quinidina, quinina, antibióticos contendo sulfa, alguns hipoglicemiantes orais, sais de ouro e rifampicina
• Leucemia crônica em neonatos
• Linfoma
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Condições que envolvem a coagulação intravascular, como complicações obstétricas, septicemia por bactérias Gramnegativas e lesões cerebrais traumáticas
• Púrpura trombocitopênica trombótica
• Síndrome hemolítico-urêmica
• Síndrome da angústia respiratória do adulto
• Infecções graves com septicemia

Tratamento

A trombocitopenia causada por uma droga normalmente pode ser corrigida com a interrupção de seu uso. Os indivíduos que apresentam contagem baixa de plaquetas freqüentemente são tratados em ambiente hospitalar ou aconselhados a manter repouso no leito para evitar um traumatismo acidental. Quando o sangramento é grave, podem ser realizadas transfusões de plaquetas, particularmente se a trombocitopenia for resultante de uma redução da produção de plaquetas.

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Púrpura Trombocitopênica Idiopática

A púrpura trombocitopênica idiopática é um distúrbio no qual uma contagem baixa de plaquetas, de causa não identificada, acarreta um sangramento anormal. A causa da deficiência de plaquetas é desconhecida (idiopática), mas parece haver o envolvimento de uma reação imunológica anormal (reação auto-imune), nos quais anticorpos destroem as próprias plaquetas do indivíduo. Embora a medula óssea aumente a produção de plaquetas para compensar a destruição, o suprimento não consegue satisfazer a demanda. Nas crianças, esse distúrbio geralmente ocorre após uma infecção viral e desaparece sem tratamento após algumas semanas ou meses.

Sintomas e Diagnóstico

Os sintomas podem aparecer abruptamente (forma aguda do distúrbio) ou mais sutilmente (forma crônica). Incluem manchas cutâneas vermelhas do tamanho de uma cabeça de alfinete, equimoses inexplicáveis, sangramento gengival e nasal e sangue nas fezes. Os médicos fazem o diagnóstico quando eles encontram uma contagem baixa de plaquetas e evidências do aumento da sua destruição ao invés da produção diminuída em amostras de sangue e da medula óssea. Nenhuma outra causa de trombocitopenia pode ser encontrada.

Tratamento

Ao tratar adultos, os médicos primeiramente tentam suprimir a resposta imunológica com altas doses de um corticosteróide (p.ex., prednisona). Os corticosteróides quase sempre aumentam a contagem plaquetária, mas esse aumento pode ser transitório. Como o uso contínuo de um corticosteróide produz uma série de efeitos indesejáveis, a dose é reduzida gradualmente o mais breve possível. Drogas que suprimem o sistema imunológico (p.ex., azatrioprina) também são algumas vezes utilizadas. Quando as drogas são ineficazes ou há recorrência do distúrbio, a remoção do baço (esplenectomia) cura o distúrbio da maioria dos indivíduos. Doses elevadas de imunoglobulina ou fator anti- Rh (para os indivíduos com fator Rh positivo) são administradas por via intravenosa para tratar indivíduos com sangramento agudo potencialmente letal. Elas também são utilizadas por períodos mais longos, especialmente nas crianças, para manter o nível de plaquetas elevado o suficiente para impedir o sangramento.

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Trombocitopenia Causada por Doença

A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), o vírus que causa a AIDS, freqüentemente produz trombocitopenia. A causa parece ser anticorpos que destroem as plaquetas. O tratamento é similar ao da púrpura trombocitopênica idiopática. No entanto, o tratamento agressivo pode ser iniciado somente após a contagem de plaquetas ser ainda mais baixa porque os indivíduos com AIDS parecem tolerar contagens de plaquetas mais baixas antes de apresentarem um sangramento perigoso. A droga AZT (zidovudina), administrada para alentecer a replicação do vírus da AIDS, freqüentemente aumenta a quantidade de plaquetas. Várias outras doenças podem causar trombocitopenia. O lúpus eritematoso sistêmico diminui a quantidade de plaquetas através da produção de anticorpos. A coagulação intravascular disseminada produz pequenos coágulos em todo o organismo, depletando rapidamente as plaquetas e os fatores da coagulação.

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Púrpura Trombocitopênica Trombocitopênica Trombótica

A púrpura trombocitopênica trombótica é um distúrbio raro e potencialmente letal no qual ocorre a formação abrupta de pequenos coágulos sangüíneos, levando a uma redução acentuada da quantidade de plaquetas e de eritrócitos, febre e lesão disseminada de vários órgãos. A causa desse distúrbio é desconhecida. A coagulação pode interromper o suprimento sangüíneo a partes do cérebro, produzindo sintomas neurológicos estranhos e flutuantes. Outros sintomas incluem a icterícia, presença de sangue e proteínas na urina, lesão renal, dor abdominal e ritmos cardíacos anormais. Se não for tratado, o distúrbio é quase sempre fatal; com tratamento, mas da metade dos indivíduos sobrevive.

Tratamento

A plasmaferese (troca do plasma) repetida ou a transfusão de grandes quantidades de plasma (a parte líquida do sangue que permanece após as células serem removidas) pode interromper a destruição de plaquetas e de eritrócitos. Os corticosteróides e drogas que inibem a função plaquetária, como a aspirina e o dipiridamol, podem ser utilizados, mas a sua eficácia não está clara. Embora a púrpura trombocitopênica trombótica possa ocorrer como um único episódio isolado, os indivíduos que apresentaram esse distúrbio devem ser monitorizados com exames de sangue e exames físicos durante vários anos porque não é incomum recaídas súbitas que exigem tratamento.

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Síndrome Hemolítica-Urêmica

A síndrome hemolítica-urêmica é um distúrbio no qual a quantidade de plaquetas diminui subitamente, os eritrócitos são destruídos e os rins param de funcionar. Essa síndrome é mais comum em lactentes, crianças pequenas e mulheres grávidas ou que acabaram de dar à luz, embora ela possa ocorrer em crianças mais velhas, adultos e mulheres não grávidas. Algumas vezes, uma infecção bacteriana, drogas antineoplásicas como a mitomicina, ou drogas imunossupressoras potentes parecem desencadear a síndrome hemolítico-urêmica, mas normalmente a sua causa é desconhecida.

Sintomas e Diagnóstico

Os sintomas são os de um distúrbio do sangramento generalizado, similar à púrpura trombocitopênica trombótica. Contudo, ocorrem alguns sintomas neurológicos e a lesão renal sempre é grave.

Tratamento e Prognóstico

A maioria dos lactentes e crianças recuperamse, embora eles possam necessitar de diálise periódicas até seus rins restabelecerem-se. Muitos adultos, especialmente as mulheres que apresentam a síndrome após dar à luz, nunca recuperam totalmente a função renal. Para alguns indivíduos, a plasmaferese parece ser útil. A maioria dos indivíduos que apresenta a síndrome durante o uso da mitomicina morre de complicações em poucos meses.

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Disfunção das Plaquetas

Em alguns distúrbios, a quantidade de plaquetas permanece normal, mas elas não funcionam normalmente, sendo incapazes de impedir o sangramento. A causa dessa disfunção plaquetária pode ser hereditária (p. ex., a doença de von Willebrand) ou adquirida (p. ex., algumas drogas).

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Doença de Von Willebrand

A doença de von Willebrand é uma deficiência hereditária ou uma anormalidade do fator de von Willerand do sangue, uma proteína que afeta a função plaquetária. A doença de von Willebrand é o distúrbio hereditário mais comum da função plaquetária. O fator de von Willebrand é encontrado no plasma, nas plaquetas e nas paredes vasculares. Quando o fator está ausente ou é defeituoso, defeituoso, o primeiro passo do tamponamento de uma lesão vascular – a adesão das plaquetas à parede vascular no local da lesão – não ocorre. Como resultado, o sangramento não cessa tão rapidamente quanto deveria, embora ele comumente cesse.

Sintomas e Diagnóstico

Geralmente, um indivíduo com doença de von Willebrand tem um parente que possui uma história de problema de sangramento. Tipicamente, uma criança apresenta equimoses fáceis ou sangra excessivamente após um corte, uma extração dentária, uma amigdalectomia ou uma outra cirurgia. A mulher pode apresentar aumento do sangramento menstrual. Periodicamente, o sangramento pode piorar. Por outro lado, o aumento da produção do fator de von Willebrand pode ser estimulado por alterações hormonais, estresse, gravidez, inflamação e infecções e melhorar temporariamente a formação do coágulo. A aspirina e muitas outras drogas utilizadas na artrite podem agravar o sangramento por interferirem na função plaquetária. Os indivíduos com doença de von Willebrand podem usar acetaminofen para o alívio da dor porque ele não inibe a função plaquetária. Exames laboratoriais podem mostrar que a quantidade de plaquetas é normal mas o tempo de sangramento é anormalmente longo. O tempo de sangramento é o tempo decorrido entre o início e a cessação do sangramento de uma incisão realizada no antebraço. Para fazer o diagnóstico, os médicos podem solicitar exames que mensuram a quantidade do fator de von Willebrand no sangue. Como ele é a proteína que transporta o fator VIII no sangue, o nível sérico de fator VIII também pode estar diminuído.

Tratamento

Muitos indivíduos que apresentam a doença de von Willebrand nunca necessitam de tratamento. Para o sangramento excessivo, pode ser realizada uma transfusão de concentrado de fatores da coagulação contendo o fator de von Willebrand. Para algumas formas leves da doença, a desmopressina pode ser administrada a fim de aumentar suficientemente a quantidade do fator de von Willebrand que permita a realização de cirurgias ou tratamentos dentários sem a necessidade de transfusão.

Distúrbios Hereditários das Plaquetas

Distúrbio
Freqüência da ocorrência
Descrição
Gravidade do sangramento
Doença de von Willebrand Relativamente comum Fator de von Willebrand defeituoso ou ausente, a proteína que mantêm as plaquetas unidas à parede vascular lesada, ou deficiência do fator VIII da coagulação Leve a moderado na maioria dos casos. Pode ser severo nas pessoas que apresentam níveis muito baixos do fator de von Willebrand
Doença da reserva de armazenamento Relativamente incomum Grânulos das plaquetas defeituosos que impedem a aglomeração das plaquetas Leve
Síndromes de Chédiak-Higashi e de Hermansky- Pudiak Raras Formas especiais de doença do fundo de armazenamento Variável
Disfunção do tromboxano A2 Muito rara Resposta plaquetária comprometida aos estímulos de aglomeração Leve
Trombastenia Rara Ausência de proteínas na superfície da plaqueta que são necessárias para a aglomeração plaquetária Variável
Síndrome de Bernard-Soulier Rara Ausência de proteínas na superfície da plaqueta e plaquetas anormalmente grandes que não aderem às paredes vasculares lesadas Variável

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Disfunção Adquirida das Plaquetas

Várias doenças e drogas podem causar disfunção plaquetária. Entre as doenças, estão incluídos a insuficiência renal, a leucemia, o mieloma múltiplo, a cirrose hepática e o lúpus eritematoso sistêmico. As drogas incluem a aspirina, a ticlodipina, os antiinflamatórios não hormonais (utilizados no tratamento da artrite, da dor e de luxações) e a penicilina em doses elevadas. Na maioria dos casos, a disfunção plaquetária não acarreta sangramento grave.

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Hemofilia

A hemofilia é um distúrbio do sangramento causado por uma deficiência de um dos fatores da coagulação sangüínea. A hemofilia A (hemofilia clássica), responsável por aproximadamente 80% de todos os casos, é uma deficiência do fator VIII da coagulação. A hemofilia B (doença de Christmas) é uma deficiência do fator IX da coagulação. Os padrões de sangramento e as conseqüências desses tipos de hemofilia são similares. Ambos são transmitidos pela mãe (herança ligada ao sexo), mas afetam quase que exclusivamente crianças do sexo masculino.

Sintomas

A hemofilia é causada por várias anormalidades genéticas. A gravidade dos sintomas depende de como uma anormalidade genética particular afeta a atividade dos fatores VIII e IX. Quando a atividade é inferior a 1% da normal, ocorrem episódios de sangramento grave e com recorrências sem razão aparente. Os indivíduos cuja atividade da coagulação é 5% da normal podem apresentar apenas uma hemofilia leve. Eles raramente apresentam episódios de sangramento não provocados, mas uma cirurgia ou uma lesão pode acarretar sangramento descontrolado, que pode ser fatal. A hemofilia mais discreta pode não ser diagnosticada, embora algumas pessoas cuja atividade da coagulação é de 10 a 25% da normal podem sangrar excessivamente após uma cirurgia, uma extração dentária ou um traumatismo maior. Geralmente, o primeiro episódio de sangramento ocorre antes dos 18 meses de idade, freqüentemente após um traumatismo menor. Uma criança com hemofilia apresenta equimoses fáceis. Mesmo uma injeção intramuscular pode causar sangramento que acarreta a formação de um grande hematoma. O sangramento recorrente intra-articular e intramuscular pode, em última instância, levar à deformidades incapacitantes. Uma discreto traumatismo crânio-encefálico pode desencadear um sangramento substancial e provocar lesão cerebral e morte.

Diagnóstico

Um médico pode suspeitar de hemofilia num menino jovem cujo sangramento é incomum. Uma análise laboratorial de amostras de sangue pode determinar se a coagulação do menino é anormalmente lenta. Se ela assim o for, o médico pode confirmar o diagnóstico de hemofilia e pode determinar seu tipo e sua gravidade por meio da testagem da atividade dos fatores VIII e IX.

Tratamento

Os indivíduos com hemofilia devem evitar situações que possam provocar sangramento. Eles devem ser conscienciosos quanto os cuidados dentários de modo a não necessitarem de extrações dentárias. Quando os indivíduos que apresentam formas mais leves de hemofilia necessitam submeter-se a uma cirurgia dentária ou a um outro tipo de cirurgia, a droga desmopressina pode ser administrada para melhorar a coagulação temporariamente, de modo que as transfusões possam ser evitadas. Os indivíduos com hemofilia também devem evitar certas drogas – aspirina, heparina, warfarina e determinados analgésicos, como os antiinflamatórios não hormonais – que podem agravar os problemas de sangramento. Normalmente, o tratamento envolve transfusões para repor o fator da coagulação deficiente. Esses fatores são encontrados no plasma e, numa maior extensão, em concentrados de plasma. Alguns concentrados de plasma são destinados para o uso doméstico e podem ser auto-administrados, seja regularmente para prevenir o sangramento ou no primeiro sinal de sangramento. Mais freqüentemente, eles são administrados três vezes por dia, mas tanto a dose quanto a freqüência dependem da gravidade do sangramento. A dose é ajustada de acordo com os resultados dos exames de sangue periódicos. Durante um episódio de sangramento, são necessárias quantidades maiores de fatores da coagulação, e o tratamento deve ser coordenado por um profissional da saúde especialista dessa área. No passado, os concentrados de plasma tinham o risco de transmitir doenças hematogênicas, como a hepatite e a AIDS. Cerca de 60% dos hemofílicos tratados com concentrados de plasma no início da década de 1980 foram infectados pelo HIV. No entanto, o risco de transmissão da infecção pelo HIV através de concentrados de plasma foi praticamente eliminado pelo uso atual de sangue triado e processado e de um fator VIII manipulado geneticamente. Alguns hemofílicos produzem anticorpos contra os fatores VIII e IX transfundidos. Como resultado, as transfusões são ineficazes. Se forem detectados anticorpos nas amostras de sangue, a dosagem de concentrados de plasma pode ser aumentada ou podem ser utilizados diferentes tipos de fatores da coagulação ou drogas para reduzir os níveis dos anticorpos.

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Coagulação Intravascular Disseminada

A coagulação intravascular disseminada (coagulopatia de consumo) é uma condição na qual pequenos coágulos sangüíneos disseminam-se através da corrente sangüínea, bloqueando pequenos vasos e depletando os fatores da coagulação necessários para o controle do sangramento. Essa condição começa com uma coagulação excessiva geralmente estimulada por uma substância tóxica do sangue. Como os fatores da coagulação estão depletados, ocorre um sangramento excessivo.

Sintomas e Diagnóstico

A coagulação intravascular disseminada normalmente aparece abruptamente e pode ser muito grave. Se ela se manifestar após uma cirurgia ou um parto, a superfície dos tecidos cortados ou lacerados pode sangrar profusamente e de maneira incontrolável. O sangramento pode persistir no local de uma injeção ou de uma punção intravenosa e pode ocorrer um sangramento maciço no cérebro, no trato gastrointestinal, na pele, nos músculos e nas cavidades do corpo. Ao mesmo tempo, os coágulos em pequenos vasos sangüíneos podem lesar os rins – algumas vezes de forma permanente – de maneira que eles não conseguem produzir urina. Os médicos solicitam exames de sangue para monitorizar pessoas com alto risco de apresentar coagulação intravascular disseminada. Esses exames podem revelar que a quantidade de plaquetas caiu abruptamente e que o sangue está levando um longo tempo para coagular. O diagnóstico é confirmado se os resultados dos exames revelarem quantidades reduzidas dos fatores da coagulação, pequenos coágulos incomuns e grandes quantidades de produtos de degradação da ruptura dos coágulos.

Quem Apresenta Risco de Coagulação Intravascular Disseminada?

Indivíduos Com Maior Risco
• Mulheres submetidas à cirurgias obstétricas complicadas ou partos nos quais o tecido uterino penetra na corrente sangüínea
• Indivíduos que apresentam uma infecção bacteriana grave na qual a bactéria libera endotoxina, uma substância que acarreta a ativação da coagulação
• Indivíduos que apresentam determinadas leucemias ou câncer do estômago, do pâncreas ou da próstata

Indivíduos Com Menor Risco
• Indivíduos que sofreram traumatismos crânio-encefálicos graves
• Homens submetidos à cirurgia prostática
• Indivíduos que sofreram mordida de cobra venenosa

Tratamento

A causa básica da coagulação intravascular disseminada deve ser identificada e corrigida, seja ela um problema obstétrico, uma infecção ou um câncer. Os problemas da coagulação podem desaparecer quando a causa é corrigida. Como a coagulação intravascular disseminada é potencialmente letal, ela comumente é tratada como uma emergência até que a causa básica seja corrigida. O tratamento de emergência é complexo porque a condição do indivíduo flutua rapidamente entre o sangramento excessivo e a coagulação excessiva. Podem ser realizadas transfusões de plaquetas e de fatores da coagulação para a reposição e para a interrupção do sangramento maciço, mas os benefícios da transfusão de plaquetas são de curta duração. Algumas vezes, a heparina é utilizada para alentecer a coagulação.

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Distúrbios dos Anticoagulantes Circulantes

Os anticoagulantes circulantes são substâncias existentes no sangue que bloqueiam um componente essencial do processo de coagulação sangüínea. Geralmente, esses anticoagulantes são anticorpos contra um fator de coagulação como o fator VIII. Em algumas doenças, o corpo produz esses anticoagulantes. As pessoas afetadas apresentam sintomas de sangramento excessivo similares aos das pessoas que utilizam drogas anticoagulantes, como a heparina e o warfarina. As pessoas com lúpus eritematoso sistêmico freqüentemente produzem um anticoagulante circulante, que pode ser detectado em exames laboratoriais que mensuram a coagulação. Paradoxalmente, esse anticoagulante normalmente não causa sangramento excessivo; algumas vezes, ele causa coagulação excessiva. As mulheres que possuem esse anticoagulante parecem propensas ao aborto.

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